Дерматомиозит

Причины и клиническая картина

Кто болеет и почему

• Механизм (DermNet, C, 5). Считают, что в основе лежит микроангиопатия сосудов кожи и мышц. Есть генетическая предрасположенность (ген PTPN22, ассоциации с HLA; у европеоидов HLA DRB1*0301 и DQA1*0501, у азиатов HLA-B7). У большинства больных находят аутоантитела, что говорит об аутоиммунной природе. Среди связанных факторов названы лекарства, злокачественные опухоли, вирусные инфекции (энтеровирусы, парвовирус B19, грипп) и контакт с кремнием у рабочих.
• Дети (DermNet, C, 5). Ювенильный дерматомиозит - васкулопатия мелких сосудов; роль приписывают генетической предрасположенности, табачному дыму и загрязнению воздуха, вирусным инфекциям. Опухоли с ювенильным дерматомиозитом не связаны. В российской рекомендации основой патогенеза у детей и взрослых названа микроангиопатия с вовлечением капилляров эндомизия (КР480, 2016, C, 5; текст изложен своими словами).
• Распространённость среди детей (КР480). По данным, на которые ссылается рекомендация, ювенильный дерматомиозит встречается примерно у 4 детей на 100 тысяч до 17 лет; достоверных российских данных о распространённости рекомендация не называет. Чаще он начинается в 4-10 лет, в среднем в 7 лет.

Кожные проявления у взрослых

По DermNet, самый частый первый кожный признак - сыпь на лице, затем появляются изменения кожи головы и кистей. Признаки перечислены по странице DermNet (C, 5).

• Гелиотропная сыпь. Двусторонний лиловый оттенок век (чаще верхних) с отёком век и кожи вокруг глаз. На тёмной коже этот признак трудно заметить, поэтому нужны другие клинические признаки.
• Симптом «шали». Стойкая краснота на спине, плечах, груди и шее, которая может перейти в пойкилодермию.
• Фоточувствительность. Реакция по типу солнечного ожога на V-образной области груди, на лице и других открытых участках.
• Папулы Готтрона. Фиолетовые папулы и бляшки над мелкими суставами кистей.
• Симптом Готтрона. Краснота над тыльной стороной кистей, локтями и коленями.
• Кожа головы. Зудящая шелушащаяся кожа с воспалением, диффузное нерубцовое поредение волос, иногда пойкилодермия.
• Околоногтевые валики. Рваные кутикулы и красные валики; при дерматоскопии видны расширенные сосуды проксимальных валиков.
• Другие признаки. Флагеллятная эритема, «кобура» (краснота ягодиц и боковых поверхностей бёдер), «руки механика» (гиперкератоз при антисинтетазном синдроме), пузырьки и пузыри, феномен Рейно, кальциноз кожи (у взрослых около 10%), ознобления, язвы во рту (овальное пятно на нёбе может быть специфичным для антисинтетазной формы).

Мышцы и другие органы

• Миозит (DermNet, C, 5). Слабость появляется одновременно с сыпью, через недели, месяцы или даже годы. Чаще страдают проксимальные мышцы (плечи, бёдра); трудно подниматься по лестнице, вставать из положения сидя или на корточках, поднимать предметы, поднимать руки выше плеч (например, расчёсывая волосы). Возможна боль и болезненность мышц, затруднение глотания.
• Осложнения (DermNet). При нарушении глотания возможны потеря веса и аспирационная пневмония. Среди других системных проявлений названы артрит, нарушения сердечного ритма, интерстициальная болезнь лёгких и лёгочная артериальная гипертензия.

Ювенильный дерматомиозит

• Кожа (DermNet, C, 5). Те же признаки, что у взрослых: гелиотропная сыпь, папулы и симптом Готтрона, «шаль» и V-образная краснота, расширенные извитые капилляры околоногтевых валиков. Изъязвление кожи у 20% из-за сосудистого поражения. Миозит симметричный, проксимальный; симптом Говерса (ребёнок «карабкается» руками по ногам, вставая с корточек), охриплость голоса, дисфагия.
• Кальциноз (DermNet). У детей встречается чаще, чем у взрослых, - до 40%. Это дистрофическое отложение кальция в мышцах, фасциях, подкожной клетчатке или коже, обычно через 1-3 года после начала болезни; плотные жёлтые или белые узелки с последующим изъязвлением. Риск связан с поздней диагностикой и тяжёлым или затяжным течением.
• Липодистрофия (DermNet). Примерно у 10% детей, чаще при хроническом непрерывном течении; нужен контроль из-за связи с диабетом, инсулинорезистентностью, гипертриглицеридемией и неалкогольным стеатогепатитом.
• Российская рекомендация (КР480, C, 5). Рекомендация называет ювенильный дерматомиозит тяжёлым прогрессирующим системным заболеванием; от взрослой формы его отличают распространённый васкулит, выраженные боли в мышцах, более частое поражение внутренних органов, высокая частота кальциноза и крайне редкая связь с опухолью. Для кожи названы периорбитальная эритема, симптом Готтрона, эритема лица (без чёткой границы и без возвышения над кожей), эритематозная сыпь на груди, шее, спине и руках. Для васкулита названы сетчатое и древовидное ливедо, ладонный капиллярит, гиперемия ногтевого ложа.
• Варианты течения (КР480). Отечественная классификация: острое (10%), подострое (80-85%), первично-хроническое (5-10%). Зарубежные варианты по данным рекомендации: моноциклическое 40%, полициклическое 10-15%, хроническое 35-40%, язвенное менее 10%.

Лекарственный дерматомиозит

• Причины (DermNet, C, 5). Чаще всего гидроксимочевина: около половины описанных случаев, до 4% принимающих препарат. Описаны также пеницилламин, статины и ингибиторы ГМГ-КоА-редуктазы, циклофосфамид, нестероидные противовоспалительные препараты, противосудорожные, вакцинация (в том числе БЦЖ), ингибиторы контрольных точек иммунитета, ингибиторы фактора некроза опухоли.
• Клиника (DermNet). Возможны классический дерматомиозит, амиопатическая форма, боль в мышцах без кожных изменений, повышение креатинкиназы без других проявлений. При гидроксимочевине признаки обычно появляются после 2-10 лет лечения на тыле пальцев и кистей, около глаз; миозит бывает редко или не бывает совсем. При других препаратах признаки развиваются вскоре после начала приёма. Кальциноз и феномен Рейно при лекарственной форме не описаны; опухоли, найденные у таких больных, обычно были исходным заболеванием крови, из-за которого назначили препарат.

Диагностика

DermNet пишет, что диагноз подозревают по клинической картине и подтверждают обследованием.

• Биопсия кожи (DermNet, C, 5). Видна интерфейсная картина, как при кожной красной волчанке, поэтому по гистологии одной эти болезни не различить.
• Анализы крови (DermNet). Мышечные ферменты (креатинкиназа, альдолаза, аспартатаминотрансфераза, лактатдегидрогеназа) и аутоантитела. Для оценки мышц при необходимости проводят электромиографию, МРТ и биопсию мышцы.
• Обследование ребёнка (КР480, C, 5). Рекомендация перечисляет широкий набор исследований: общий и биохимический анализы крови (в том числе КФК, ЛДГ, АСТ, АЛТ, альдолаза), иммунологические тесты, анализ мочи, исследование мышц (электромиография, УЗИ и МРТ мышц, биопсия), эхокардиография, электрокардиография, функция внешнего дыхания, УЗИ внутренних органов, тесты для исключения инфекций и других ревматических болезней. Уровень достоверности доказательств у этих пунктов в самой рекомендации D, то есть это мнение экспертов.

Аутоантитела

• Антитела MDA5 и антисинтетазный синдром (ретроспективное исследование, Front Med, 2026, C, 3). В центре Сингапура среди 119 больных воспалительными миопатиями дерматомиозит был у 57,1%, антисинтетазный синдром у 23,5%; антитела MDA5 нашли у 35,3% больных дерматомиозитом. По сравнению с антисинтетазным синдромом у больных с MDA5-дерматомиозитом кожные проявления выражены значимо сильнее (язвы кожи, папулы на ладонях, лиловая сыпь, симптом Готтрона и его обратный вариант, околоногтевая эритема, гелиотропная сыпь). Поражение лёгких было частым в обеих группах; различались риск быстропрогрессирующего поражения лёгких и выживаемость.

Поиск опухоли у взрослых

• Подход DermNet (C, 5). После анамнеза и общего осмотра подбирают поиск по возрасту. При низком риске достаточно базовых анализов крови и мочи и рентгенографии грудной клетки. При среднем и высоком риске добавляют КТ шеи, груди, живота и таза, УЗИ таза и трансвагинальное УЗИ, мазок с шейки матки, маммографию, исследование простатического специфического антигена, онкомаркёр CA-125 и анализ кала на скрытую кровь. Ссылка DermNet на исследование 2024 года о риск-ориентированном поиске.
• Аудит рекомендаций IMACS (RMD Open, 2026, C, 3). Ретроспективное исследование в 8 центрах 7 стран и регионов: 795 больных воспалительными миопатиями, из них 51,7% высокого, 37,9% среднего и 10,4% стандартного риска по классификации IMACS. В течение трёх лет после диагноза опухоль нашли у 86 больных (10,8%); из них 77,4% были в группе высокого риска, 22,6% в группе среднего, в группе стандартного риска опухолей не нашли. Полный набор рекомендованных исследований прошли немногие: 6,2% высокого, 2,7% среднего и 11,1% стандартного риска. Положительные анти-TIF1γ имели отношение шансов 4,64 (95% ДИ 2,35-9,16); в аннотации эта оценка стоит рядом с предикторами рака, и мы не уточняли исход по полному тексту. Авторы пишут, что разное число обследований не позволяет судить о прогностической силе классификации.
• Антитела как маркёры риска (обзор, JID Innovations, 2026, C, 5). Конкретные аутоантитела связаны с общим риском рака; недавние работы выявили сопутствующие («добавочные») антитела, которые, по-видимому, снижают риск опухоли. Ведущая гипотеза: рак вызывает аутоиммунитет, когда иммунный надзор действует на подходящем фоне. Обзор предназначен для индивидуальной оценки риска и выбора метода поиска.

С чем дифференцируют

Список составлен по DermNet и рекомендации КР480; признаки приводим оттуда же.

• Взрослые (DermNet). Другие идиопатические воспалительные миопатии (полимиозит, миозит с включениями) и системная красная волчанка с другими болезнями соединительной ткани. Гистология кожи не отличает дерматомиозит от кожной волчанки; о красной волчанке есть отдельная страница.
• Кожные признаки без миозита (DermNet, дети). Амиопатический ювенильный дерматомиозит (типичные кожные признаки без поражения мышц не менее шести месяцев) и псориаз.
• Слабость или миозит без кожных изменений (DermNet, дети). Мышечные дистрофии и другие генетические болезни мышц, системная красная волчанка, ювенильный идиопатический артрит, склеродермия, ювенильный полимиозит. КР480 дополнительно называет инфекционный миозит, миодистрофию Дюшенна, миастению, миотонию.
• Лекарственная форма (DermNet). Отличить от классической трудно; о ней думают при длительном приёме гидроксимочевины или при недавнем начале нового препарата. Подтверждает улучшение после отмены. Серология обычно отрицательна по ANA, анти-Ro и анти-Jo-1. С миопатиями без кожных признаков её различают по сыпи: статиновая миопатия, тендинопатия при фторхинолонах, миозит с включениями, некротизирующая миопатия.

Лечение

Лечат совместно дерматолог, ревматолог и другие специалисты. DermNet не приводит дозы; КР480 приводит их для детей; на страницу мы их не переносим: ориентируйтесь на действующие инструкции и решения специалиста.

Что описывает DermNet и российская рекомендация

Что добавляют работы 2025-2026 годов

• Бреподитиниб, кожные исходы (вторичный анализ рандомизированного исследования VALOR, JAMA Dermatol, 2026). Включены 241 взрослый (в среднем 50,6 года, 77,6% женщин) с активным поражением кожи и мышц, 52 недели, 90 центров в 20 странах; больные получали бреподитиниб 30 мг, 15 мг или плацебо раз в сутки. С четвёртой недели бреподитиниб 30 мг превосходил плацебо по изменению индекса CDASI-A (средние изменения -6,4 и -3,5; разница -3,0; 95% ДИ от -4,6 до -1,4). Авторы делают вывод, что 30 мг дал быстрый, стойкий контроль кожных проявлений на уровне ремиссии при приемлемой безопасности. Прочитана аннотация; основной отчёт об исследовании (NEJM, 2026) мы знаем только по названию редакционной статьи. Уровень B, 2.
• Внутривенный иммуноглобулин (Cochrane, 2025). Обзор неспецифической иммуносупрессивной терапии при идиопатических воспалительных миопатиях: 16 исследований, 789 участников, риск смещения почти везде высокий или неясный. По сравнению с плацебо иммуноглобулин, вероятно, улучшает функцию и силу мышц при рефрактерных миопатиях (стандартизованная разность средних 0,86 и 0,78; три рандомизированных исследования, 136 больных; обе оценки с умеренной достоверностью), чаще даёт ответ по критериям ACR/EULAR (отношение рисков 1,80; 95% ДИ 1,26-2,56; одно исследование, 95 больных) и уменьшает кожные симптомы по индексу CDASI (разность средних -8,20; 95% ДИ от -11,91 до -4,49; одно исследование, 95 больных). Серьёзных нежелательных явлений при иммуноглобулине могло быть больше (отношение рисков 1,91; 95% ДИ 0,50-7,30; достоверность очень низкая). Для азатиоприна и метотрексата данные единичны и очень низкой достоверности: заметной пользы не показано. Прочитана аннотация. Уровень B, 2 для иммуноглобулина.
• Кому помогает иммуноглобулин (ProDERM, Rheumatology, 2025). Анализ рандомизированного исследования у 95 больных: иммуноглобулин был эффективен независимо от возраста, пола, расы, давности болезни и прежнего лечения; лучше отвечали больные с более высокой кожной активностью и с анти-TIF1γ (после поправки на кожную активность связь с антителами пропадала); высокая лёгочная активность была связана с меньшим, хотя всё ещё значимым шансом улучшения. В исследовании ProDERM больные получали иммуноглобулин 2,0 г/кг каждые четыре недели или плацебо. Уровень C, 3 (анализ предикторов внутри исследования).

Безопасность

• Гидроксихлорохин (DermNet). Кожные побочные эффекты при дерматомиозите чаще, чем при красной волчанке.
• Иммуноглобулин. В поиске есть ретроспективное когортное исследование 2026 года (база TriNetX) о риске тромбоэмболий при иммуноглобулине у больных дерматомиозитом; мы читали только название.
• Выбор и дозы системных препаратов. Решение принимает специалист; ориентируйтесь на действующие инструкции. Регистрацию препаратов в России мы не проверяли, в том числе бреподитиниба.

Течение и исход

• Взрослые (DermNet, C, 5). Дерматомиозит может пройти примерно у 20% взрослых, остальным нужно пожизненное лечение. Прогноз ухудшают опухоль, поражение сердца или лёгких; возможно сокращение жизни.
• Дети (DermNet). После раннего назначения высоких доз стероидов прогноз заметно улучшился. У трети течение моноциклическое (лечение прекращают в течение двух лет с длительной ремиссией), у четверти полициклическое, остальные идут по хроническому пути. При адекватном лечении часть детей живёт нормально; у значительной части остаются слабость и атрофия мышц, контрактуры и кальциноз. Смертность 2-3%: причины лёгочные, желудочно-кишечные, сердечные и полиорганные.
• Лекарственная форма (DermNet). После отмены препарата улучшение наступает у большинства; полное исчезновение кожных признаков описано примерно у половины, обычно в первые два месяца, к 12 месяцам у большинства кожа очистилась. При гидроксимочевине признаки могут пройти за дни или идти годами; атрофия кожи может остаться.
• Признаки тяжёлого течения. По DermNet, нарушение глотания может привести к потере веса и аспирационной пневмонии; анти-MDA5 связаны с быстропрогрессирующей интерстициальной болезнью лёгких и язвами кожи; поражение сердца, лёгких и опухоль ухудшают прогноз. Детей с высокой и средней активностью болезни КР480 рекомендует вести в круглосуточном стационаре.

Спорные вопросы и ограничения