Инфантильная гемангиома

Причины и клиническая картина

Кто болеет и почему

• Распространённость и факторы риска (DermNet, C, 5). Гемангиому находят у 1-2% новорождённых и у 10-12% европеоидных детей к году; у неевропеоидных детей реже. Соотношение девочек и мальчиков 3:1. Низкая масса при рождении повышает риск на 40% на каждые 500 г снижения массы; гемангиома встречается у каждого четвёртого недоношенного ребёнка с массой менее 1000 г. Факторы со стороны матери: старший возраст, лечение бесплодия, многоплодная беременность, преэклампсия и предлежание плаценты.
• Происхождение (DermNet). О плацентарном происхождении говорит экспрессия белка GLUT1; о плодном сосудистом - маркер CD133 из кардинальной вены плода. На развитие сосудистых аномалий могут влиять нарушения регуляции сосудистых стволовых клеток (эндотелиальных клеток-предшественников), гипоксия и нарушения развития сосудистого поля.

Клиническая картина

• Общие признаки (DermNet). Обычно очаг одиночный; около 60% гемангиом расположены на голове и шее. Множественные кожные очаги могут указывать на поражение внутренних органов. Картина зависит от глубины, распределения и фазы роста.
• Глубина (DermNet). Поверхностные очаги в верхней дерме - ярко-красные непульсирующие безболезненные папулы и бляшки, тёплые на ощупь. Глубокие (раньше их называли кавернозными гемангиомами) - телесного или синеватого цвета непульсирующие безболезненные образования, тёплые на ощупь; они появляются позже и позже растут. Смешанные сочетают признаки обоих вариантов.
• Распределение (DermNet). Очаговые (77%) - одиночный ограниченный округлый или бляшковидный элемент; сегментарные (18%) - бляшки по анатомическому или эмбриональному сегменту, чаще сочетаются с местными осложнениями и структурными аномалиями и продолжают расти после 6 месяцев, иногда после 9 (3%); множественные (3%) - несколько очагов в нескольких анатомических областях; неопределённые - не относятся определённо ни к очаговым, ни к сегментарным.
• Гемангиома с минимальным или остановленным ростом (DermNet). Рост ограничен 25% поверхности очага; выглядит как телеангиэктатические пятна с папулами или без, без заметной фазы роста. Её можно принять за капиллярную мальформацию («пятно цвета портвейна»); две трети таких очагов расположены на нижних конечностях; иногда они сегментарные и сочетаются с синдромами.

Фазы роста

• Предшествующая фаза (DermNet). Ограниченное эритематозное пятно или ишемическое пятно («предвестник»), телеангиэктазии с ишемическим ободком, бледное или синеватое пятно, похожее на синяк, либо нечёткий отёк.
• Начальная фаза, 1-3 недели жизни (DermNet). Теряется обычный рисунок кожи, к 2-4 неделям очаг утолщается и уплотняется.
• Фаза роста, 1-3 месяца жизни (DermNet). Очаг плотный, несжимаемый, ярко-красный, в основном растёт над поверхностью кожи.
• Плато, созревание (DermNet). Выступающие бугристые тёмно-красные очаги к первому дню рождения достигают максимального размера; в одном очаге могут одновременно быть участки роста и регресса.
• Регресс, несколько лет (DermNet). Ярко-красный цвет меняется на тусклый серый, очаг уплощается, смягчается и уменьшается от центра к периферии. Серая окраска говорит об инволюции, а белая - о возможном скором изъязвлении. Быстрее всего очаги уменьшаются между 1 и 4 годами жизни.

Осложнения и особые локализации

• Последствия без лечения (DermNet). Значимые изменения кожи на всю жизнь описывают у 50-65% нелеченных гемангиом. Синдром Казабаха-Меррит, редкое осложнение быстро растущей сосудистой опухоли, больше не связывают с инфантильной гемангиомой.
• Изъязвление (DermNet). Самое частое осложнение: у 15% гемангиом около 4 месяцев жизни, болезненное. Белое изменение окраски может предшествовать изъязвлению, пока очаг ещё плотный. Склонны к изъязвлению и рубцеванию крупные сегментарные, поверхностные и смешанные очаги в фазе роста, а также очаги на кончике носа, шее, промежности и в складках. Крупные изъязвлённые очаги особенно опасны профузным кровотечением и вторичной бактериальной инфекцией. Обзор 2026 года добавляет губы и аногенитальную область как места риска и считает изъязвление отражением активной пролиферации, уязвимости тканей, нарушения барьера, воспаления и задержки заживления, поэтому её нельзя считать только поверхностной раной (Zhang, World J Pediatr, 2026, C, 5).
• Вокруг глаз (DermNet). Очаги на носу более 1 см могут закрывать зрительную ось и приводить к амблиопии; очаги в глазнице могут сдавливать зрительный нерв; возможны астигматизм от давления, поражение конъюнктивы, птоз, выпячивание глазного яблока (проптоз) и косоглазие.
• У уха (DermNet). Очаги вокруг уха могут закрывать наружный слуховой проход, вызывая нарушение слуха и наружный отит.
• Нос (DermNet). Деформация «нос Сирано» с рубцами и фиброзно-жировым перерождением, обструкция носа, изменение носового клапана, язвенное разрушение колумеллы и части носовой перегородки.
• Рот и губы (DermNet). Нарушение кормления, изъязвление, деформация.
• «Борода» и шея (DermNet). Гемангиомы околоушной области, подбородка, передней поверхности шеи и нижней губы могут сочетаться с гемангиомой голосовой щели: обструкцией дыхательных путей, стридором, охриплостью, аспирацией. У двух третей больных с «бородой» есть гемангиома дыхательных путей; у трети больных с гемангиомой дыхательных путей есть кожный очаг. Двустороннее поражение этих мест особенно повышает риск.
• Другие места (DermNet). Промежность и складки склонны к изъязвлению и инфекции; очаги волосистой части головы крупнее 2 см дают высокий риск кровотечения и рубцов; гемангиомы молочной железы у девочек могут изменить развитие и внешний вид железы.
• Внутренние органы (DermNet). Гемангиомы возможны в печени, желудочно-кишечном тракте, околоушной железе и головном мозге; большинство бессимптомны; при этом возможны угрожающие жизни осложнения. Околоушная гемангиома - самая частая опухоль слюнных желёз у детей; она может закрыть слуховой проход, вызвать сердечную недостаточность, потребляющий гипотиреоз и синдром Фрей. Диффузная гемангиома печени проявляется сердечной недостаточностью, желтухой, вздутием живота с синдромом абдоминального компартмента и потребляющим гипотиреозом; пять и более кожных очагов могут указывать на гемангиому печени.
• Синдромы (DermNet). Сегментарные бляшковидные гемангиомы могут сочетаться с неврологическими аномалиями и пороками сердца, крупных артерий и сосудов мозга (синдромы PHACE(S), SACRAL, LUMBAR, PELVIS).
• PHACE (систематический обзор, Neurol Sci, 2026, C, 2). PHACE - редкое нейрокожное заболевание: крупные сегментарные гемангиомы головы и шеи с пороками задней черепной ямки, артерий мозга и шеи, сердца, глаз и вентральной средней линии. В пяти включённых работах чаще всего находили артериопатию сосудов мозга (72-91%) и остаточные изменения кожи после лицевой гемангиомы (более 90%); основными причинами долгосрочной заболеваемости были прогрессирующая артериопатия, головные боли, трудности обучения и поражение дыхательных путей. Описание случая (BMJ Case Rep, 2026) подчёркивает, что младенцев с обширными лицевыми гемангиомами нужно обследовать многопрофильно: неврологу, офтальмологу, кардиологу и с сосудистой визуализацией (C, 4).

Диагностика

DermNet пишет, что инфантильная гемангиома обычно диагностируется клинически, обследования рутинно не нужны; их рассматривают при неясном диагнозе, для определения протяжённости и сопутствующих аномалий и для оценки ответа на лечение.

• Инструментальные исследования (DermNet, C, 5). Допплерография; МРТ при подозрении на PHACE, SACRAL, LUMBAR и PELVIS; ларингоскопия при стридоре (с «бородой» или без неё); при подозрении на поражение внутренних органов - анализы функции щитовидной железы и печени, УЗИ живота, МРТ или УЗИ головы, эхокардиография.
• Биопсия и GLUT1 (DermNet). Биопсия показывает однородные сосуды с наружным слоем перицитов и эндотелиальной выстилкой с тельцами Вейбеля-Паладе. Окраска на GLUT1 подтверждает диагноз; при этом GLUT1 положителен также при ангиосаркоме, эпителиоидной гемангиоэндотелиоме, ангиокератоме и бородавчатой гемангиоме, а при врождённой гемангиоме и других сосудистых мальформациях отрицателен.
• Наблюдение (DermNet). При небольших очагах с малым риском осложнений достаточно фотофиксации в двух проекциях (прямо и сбоку).
• Вариативность практики (опрос, Cureus, 2026, C, 3). В опросе 74 врачей первичного звена в Греции вмешательство при очагах на голове и шее крупнее 2 см предлагали 83,3% педиатров и 92,3% врачей общей практики; изъязвление редко считали самостоятельным показанием к системной терапии (25,0% педиатров и 15,4% врачей общей практики), а лечение чаще начинали позже 12 недель жизни. Авторы называют это разрывом между рекомендациями и практикой.

С чем дифференцируют

Список составлен по DermNet; признаки приводим оттуда же.

• Сосудистые мальформации - присутствуют при рождении и сохраняются, без фаз роста и регресса. Капиллярную мальформацию («пятно цвета портвейна») можно принять за гемангиому с минимальным ростом.
• Другие сосудистые опухоли - врождённая гемангиома, пиогенная гранулёма, пучковая ангиома (GLUT1 при врождённой гемангиоме отрицателен).
• Местно агрессивные опухоли - капошиформная гемангиоэндотелиома, саркома Капоши.
• Злокачественная опухоль - ангиосаркома.

Лечение

DermNet пишет, что лечебный план обсуждают с семьёй, объясняя пользу и риски; при угрожающих жизни проявлениях нужна неотложная помощь, а при некоторых осложнённых гемангиомах - срочное вмешательство. Решения о лечении ребёнка принимает очный врач.

Что описывает DermNet

Что добавляют работы 2025-2026 годов

• Сетевой метаанализ относительно пропранолола (Eur J Pediatr, 2026). 30 рандомизированных исследований (2639 пациентов); сравнивали с пропранололом внутрь. Ни одно активное лечение не показало статистически значимого превосходства по эффективности, а плацебо было значимо хуже. Только кортикостероиды сопровождались заметно более высокой частотой нежелательных явлений; у атенолола наблюдали тенденцию к меньшему числу нежелательных явлений. Авторы считают результаты соответствующими сохранению пропранолола как референсного системного препарата и называют атенолол возможной альтернативой при непереносимости пропранолола. Достоверность оценивали по CINeMA; итоговые оценки в аннотации не приведены. Уровень C, 2.
• Сетевой метаанализ лекарств, лазера и их сочетаний (Front Pharmacol, 2026). 25 исследований (2044 пациента), 16 вмешательств; достоверность доказательств в целом умеренная. Внутриочаговый блеомицин с пропранололом внутрь дал значимо более высокую долю отличного ответа, чем пропранолол один (отношение рисков 1,55; 95% ДИ 1,28-1,89; высокая достоверность). Тимолол местно с внутриочаговым лауромакроголом и пропранолол с кортикостероидами также показали более высокую долю отличного ответа (умеренная достоверность). Достоверной разницы по нежелательным явлениям не нашли; данные о безопасности ограничены. Атенолол внутрь сопровождался численно меньшей частотой рецидивов, чем пропранолол. Уровень B, 2.
• Пропранолол и другие препараты (метаанализ, J Cosmet Dermatol, 2026). Восемь исследований, 900 детей до 12 лет. Достоверной разницы по общей частоте ответа между пропранололом и атенололом, кортикостероидами, тимололом или сочетаниями не нашли; полная ремиссия при пропранололе была значимо чаще (отношение шансов 1,35; 95% ДИ 1,01-1,82); по нежелательным явлениям разницы не было. Уровень C, 2.
• Пропранолол внутрь или тимолол местно (метаанализ рандомизированных исследований, Acta Paediatr, 2026). Семь исследований, 428 детей с поверхностными гемангиомами. Тимолол местно был сопоставим с пропранололом по общей частоте ответа (отношение рисков 1,09; 95% ДИ 0,97-1,23) и значимо реже вызывал системные нежелательные явления (отношение рисков 0,35; 95% ДИ 0,20-0,59). Уровень C, 2.
• Пропранолол и преднизолон (ретроспективное исследование, Front Public Health, 2026). 150 детей (77 и 73); через 3-6 месяцев эффективность пропранолола была значимо лучше, респираторных инфекций у него было меньше, а показатели роста и краткосрочного нервно-психического развития лучше. Авторы называют ограничениями малую выборку и короткое наблюдение. Уровень C, 3.
• Обзор терапии (Dermatol Ther, 2026). Авторы пишут, что пропранолол стал установленным препаратом первой линии после открытия 2008 года; его эффективность и безопасность подтверждены рандомизированными исследованиями. Принципиальная опасность - гипогликемия, требующая обучения родителей режиму кормления и правилам при болезни. Рецидив роста после отмены бывает примерно в пятой части случаев и обычно отвечает на повторное лечение. Атенолол и надолол сопоставимы по эффективности и могут быть удобнее по переносимости или дозированию; тимолол местно ограниченно эффективен при небольших поверхностных очагах; сиролимус, бекаплермин в геле, лазеры и хирургия играют ограниченную вспомогательную роль; кортикостероиды и цитотоксические средства теперь используются как резерв. Нарративный обзор. Уровень C, 5.
• Изъязвлённая гемангиома (обзор, World J Pediatr, 2026). Пропранолол внутрь остаётся основным системным лечением; в зависимости от тяжести язвы и места могут понадобиться уход за раной, обезболивание, контроль инфекции, местные бета-блокаторы, импульсный лазер и индивидуальная многокомпонентная терапия. Нарративный обзор. Уровень C, 5.
• Фармакокинетика геля тимолола (популяционное исследование, CPT Pharmacometrics Syst Pharmacol, 2026). По данным 138 участников (24 взрослых и 114 детей с поверхностной гемангиомой) системное воздействие геля тимолола было ограниченным; связей между экспозицией и нежелательными явлениями не нашли, что авторы считают подтверждением благоприятной безопасности. Уровень C, 3.

Безопасность

• Гипогликемия (обзор 2026). Основная предотвратимая опасность пропранолола; нужно обучение родителей режиму кормления и правилам при болезни.
• Сигналы по данным спонтанных сообщений (анализ базы FAERS, Orphanet J Rare Dis, 2026, C, 3). Из 1615 сообщений о нежелательных явлениях пропранолола при гемангиоме чаще всего упоминали нарушения сна (149), периферическое похолодание (87) и гипогликемию (62). Авторы пишут, что это сигналы, которые требуют внимательного наблюдения и индивидуальной оценки риска; причинную связь такой анализ не доказывает.
• Кортикостероиды (метаанализ 2026). Единственные из сравниваемых вмешательств, которые сопровождались заметно более высокой частотой нежелательных явлений.
• Тимолол (метаанализ 2026, фармакокинетика 2026). Реже вызывал системные нежелательные явления, чем пропранолол внутрь; системная экспозиция от геля ограничена.
• Дозы и схемы. Дозы, длительность лечения, способы отмены и обследование перед назначением в прочитанных нами аннотациях не приводятся единообразно; ориентируйтесь на действующие инструкции и решение детского врача.

Наблюдение и осложнения

• Исход (DermNet). Большинство гемангиом хорошо уменьшается, у более половины детей на месте очага остаётся нормальная кожа. Остаточные изменения: рубец, избыток кожи, анетодермия, фиброзно-жировой остаток, телеангиэктазии, нарушения пигментации. Риск медленной инволюции и рубцов выше при гемангиомах на кончике носа, губе и в околоушной области. У сегментарных гемангиом высока частота осложнений из-за местных поражений, висцеральных и сопутствующих аномалий.
• Последствия без лечения (обзор, Cureus, 2026, C, 5). Нелеченые кожные гемангиомы могут оставить стойкие рубцы и остаточные очаги; множественные очаги могут говорить о висцеральном поражении и требуют дополнительного обследования. Раньше лечили только жизнеугрожающие гемангиомы, а новые данные поддерживают несколько вариантов, уменьшающих отдалённые последствия. Мы читали только аннотацию.
• Когда нужна срочная оценка. Белая или изъязвлённая поверхность; очаг рядом с глазом, на носу крупнее 1 см, у уха, вокруг рта и губ; очаги на лице в виде «бороды» или на передней поверхности шеи с шумным дыханием, охриплостью или стридором; пять и более кожных очагов; крупный сегментарный очаг на лице или на теле; очаг волосистой части головы крупнее 2 см (DermNet).
• Метод наблюдения (DermNet). Для небольших очагов с малым риском осложнений фотофиксация (прямо и сбоку) может быть достаточной.

Спорные вопросы и ограничения