Кожный атлас / Воспалительные дерматозы / Пузырчатка

Пузырчатка

Pemphigus (vulgaris, foliaceus), L10

Пузырчатка - группа тяжёлых аутоиммунных болезней, при которых антитела к белкам десмосом разрушают связи между клетками эпидермиса. Появляются вялые тонкостенные пузыри и эрозии на коже и слизистых оболочках. При обыкновенной пузырчатке начало чаще приходится на слизистую рта, при листовидной поражается только кожа. Без лечения болезнь опасна для жизни. Основа терапии по клиническим рекомендациям 2024 года - системные глюкокортикостероиды, при недостаточном эффекте добавляют иммунодепрессанты и ритуксимаб. На странице разобраны формы болезни, диагностика (цитология, биопсия, иммунофлуоресценция), схемы лечения и наблюдения, а также то, где российский текст и международные источники расходятся.

Воспалительные дерматозы КР «Пузырчатка» 2024 Обзоры и исследования 2024-2026 Обновлено 8 ноября 2026

Коротко

Пузырчатка (пемфигус) по клиническим рекомендациям 2024 года - группа аутоиммунных буллёзных дерматозов с аутоантителами к десмосомам многослойного плоского эпителия. Главные мишени - десмоглеины 1 и 3. Болезнь развивается у людей с генетической предрасположенностью, провоцирующий фактор удаётся найти редко.
Эпидемиология: в Европе и Северной Америке 0,1-0,2 случая на 100 000 населения в год. В России по статистике 2014 года заболеваемость 1,9, распространённость 4,8 на 100 000 взрослых. DermNet называет обыкновенную пузырчатку редкой болезнью (около 1 случая на миллион в Новой Зеландии).
Обыкновенная форма самая частая. Пузыри с тонкой вялой покрышкой возникают на неизменённой коже и слизистых рта, носа, глотки, половых органов, держатся от нескольких часов до суток и оставляют болезненные эрозии. Характерный признак - симптом Никольского (отслойка эпидермиса при скользящем давлении). При листовидной форме слизистые обычно не поражены.
Диагноз ставят по клинике, цитологии на акантолитические клетки, биопсии с гистологией и иммунофлуоресценцией, при необходимости по антителам в сыворотке методом непрямой иммунофлуоресценции (C, 4). Биопсию для гистологии берут из свежего пузыря (не старше 24 часов), для иммунофлуоресценции - из неизменённой кожи рядом (C, 4).
Первый этап лечения по клиническим рекомендациям - преднизолон внутрь 80-100 мг в сутки и не менее 1 мг/кг, обычно 3 недели и дольше (C, 5). Затем доза снижается медленно, в течение нескольких месяцев, до 20-30 мг, потом по схеме до поддерживающей. Терапия, как правило, длительная, нередко пожизненная. При недостаточном эффекте или побочных действиях добавляют азатиоприн, метотрексат или циклоспорин (C, 3), при отсутствии эффекта стероидов возможны плазмаферез, фотоферез и ритуксимаб (B, 2 для ритуксимаба).
Перед ритуксимабом клинические рекомендации требуют скрининг на гепатит B (HBsAg и антитела к ядерному антигену). Ритуксимаб по ним противопоказан детям до 18 лет.
Главное расхождение страницы: по вводной части обзора 2026 года, европейские рекомендации советуют ритуксимаб первой линией при среднетяжёлой и тяжёлой листовидной пузырчатке. В российском тексте ритуксимаб стоит среди методов при отсутствии эффекта стероидов.
При симптомах, с которыми нужна срочная помощь (быстрое распространение эрозий, невозможность пить, лихорадка, гнойное отделяемое, осиплость голоса, боль при глотании), обращаются к врачу в тот же день.

Причины и клиническая картина

Механизм и провоцирующие факторы

Механизм. Аутоантитела класса IgG связываются с десмоглеинами (чаще 3 и 1) в десмосомах. Клетки шиповатого слоя теряют сцепление (акантолиз), образуется внутриэпидермальный пузырь. При обыкновенной форме щель находится над базальным слоем, при листовидной - в зернистом слое. По DermNet, около половины больных обыкновенной пузырчаткой имеют и антитела к десмоглеину 1.
Генетика. Наиболее значима связь с определёнными аллелями HLA (главного комплекса гистосовместимости), у разных народов они различаются.
Провоцирующие факторы по клиническим рекомендациям. Препараты с тиоловыми группами, инсоляция, инфекции, стресс, некоторые продукты, физические факторы. Часто фактор определить не удаётся. Возможен паранеопластический вариант.
Лекарственная пузырчатка. Клинические рекомендации называют препараты с сульфгидрильными группами, пеницилламин, каптоприл и бета-лактамные антибиотики. DermNet добавляет блокаторы рецепторов ангиотензина и цефалоспорины. После отмены препарата возможно полное выздоровление, по DermNet при листовидной форме шанс около 50%.
Лекарства и прививки в обзоре 2026 года. Систематический обзор по описаниям случаев (20 лекарственных и 26 поствакцинальных) показал, что препараты и вакцины могут быть триггерами, но данные - почти только описания отдельных больных, и причинность оценить нельзя. Поствакцинальные случаи были в основном после вакцинации против SARS-CoV-2 и с более коротким промежутком до начала.
Ингибиторы ДПП-4 при диабете (корейская когорта 2026, 1 228 526 больных). Риск обыкновенной пузырчатки повышен в двух из трёх статистических моделей (отношение рисков 3,22 при 95% доверительном интервале 1,03-10,04 и 2,24 при 1,04-4,84), в третьей связь не достигла значимости (1,69; 0,63-4,51). Для листовидной пузырчатки связи не найдено.

Формы и клиническая картина

Для всех форм характерно хроническое волнообразное течение. Без лечения общее состояние ухудшается, возможен летальный исход.

Вялый пузырь с желтоватым содержимым и розовые эрозии на коже туловища — **Обыкновенная пузырчатка, кожа туловища.** Вялый пузырь с мутноватым содержимым и эрозии с красным краем на видимо неизменённой коже. Фото: DermNet (dermnetnz.org), dermnetnz.org/topics/pemphigus-vulgaris. Использовано с указанием источника, водяной знак сохранён.

Обыкновенная (L10.0). Первые высыпания чаще на слизистых рта, носа, глотки и красной кайме губ, через 3-12 месяцев процесс переходит на кожу. Пузыри разных размеров с тонкой вялой покрышкой и серозным содержимым, быстро вскрываются. Эрозии ярко-розовые, блестящие, влажные, склонны к росту по периферии, часть пузырей подсыхает в корки. На слизистых они держатся долго и болезненны, отмечаются гиперсаливация и особый запах изо рта, боль при еде, разговоре и глотании. Возможна генерализация, вторичная инфекция, интоксикация. По DermNet, в тёмной коже вялые пузыри могут быть без покраснения, эрозии выглядят как пигментированные бляшки с геморрагическими корками, что задерживает диагноз.
Вегетирующая (L10.1). Малая доброкачественная форма. Тип Ньюмана начинается с вялых пузырей около естественных отверстий и в складках (подмышечных, паховых, заушных, под молочными железами), на дне эрозий растут мягкие влажные вегетации с неприятным запахом. Тип Аллопо начинается с пустул, в клинических рекомендациях рассматривается как «вегетирующая пиодермия». По DermNet, вегетирующая пузырчатка составляет 1-2% всех случаев.
Листовидная (L10.2). Эритематозно-сквамозные высыпания и тонкостенные пузыри, повторно возникающие на одних и тех же местах. После вскрытия остаются розово-красные эрозии с пластинчатыми корками. Слизистые обычно не поражены, симптом Никольского положителен и в очагах, и на неизменённой коже. Возможно быстрое распространение с эксфолиативной эритродермией, ухудшением состояния и инфекцией.
Эритематозная, синдром Сенира-Ашера (L10.4). Клинические рекомендации называют её малой формой листовидной. Бляшки с корками и жёлтоватыми чешуйками на лице, спине, груди, волосистой части головы, слизистые не поражены. Позже по периферии и на неизменённой коже верхней половины туловища появляются эфемерные пузыри. DermNet пишет об общих чертах с красной волчанкой (иммуноглобулин G и C3 по линии соединения эпидермиса и дермы, антинуклеарные антитела) и о том, что болезнь можно вести меньшими дозами стероидов.
Бразильская (L10.3). Кодируется в МКБ-10, в тексте клинических рекомендаций отдельно не описана. DermNet относит эндемическую листовидную пузырчатку Южной Америки (fogo selvagem) к подтипам и пишет, что она, по-видимому, запускается вирусом, передаваемым при укусе насекомого.
Герпетиформная (L10.8). Редкая форма, бляшки с папулами и везикулами по периферии или сгруппированные элементы, как при герпетиформном дерматите Дюринга, сильный зуд. Может перейти в обыкновенную или листовидную.
Паранеопластическая (L10.8). Протекает на фоне опухоли (лимфопролиферативные заболевания, тимома, саркома, карцинома) или после химиотерапии. Одновременно поражены кожа и слизистые, возможны зудящие очаги, похожие на многоформную эритему, буллёзный пемфигоид или токсический эпидермальный некролиз, частые эрозивно-язвенные поражения губ, рта, носа, глотки, рубцующиеся кератиты. После удаления опухоли возможен быстрый регресс.
IgA-зависимая (L10.8). Вялые везикулы и пустулы на красной или внешне здоровой коже, слияние в кольцевидные очаги с корками в центре, подмышечные впадины, мошонка, туловище, конечности, выраженный зуд. Течёт мягче IgG-форм.

Мелкие пузырьки и эрозии с розовым краем на коже живота, окрашенные фиолетовым антисептиком — **Единичные эрозии и пузыри на коже живота.** Лёгкий вариант поражения туловища, часть элементов обработана красителем. Фото: DermNet (dermnetnz.org), dermnetnz.org/topics/pemphigus-vulgaris. Использовано с указанием источника, водяной знак сохранён.

Классификации

По тяжести (критерии Махаджан в клинических рекомендациях). Лёгкая (1+): до 10% поверхности тела или только слизистая щёк, жевание и глотание не затруднены. Умеренная (2+): 10-25%, слизистая щёк, десен, губ, затруднён приём твёрдой пищи. Тяжёлая (3+): 25-50%, обширное поражение слизистой, затруднён приём полутвёрдой пищи. Очень тяжёлая (4+): более 50% кожи, поражение слизистых других областей, постельный режим, трудности при питье.
По фазам. Прогрессирование без стероидов (дебют), прогрессирование на фоне стероидов, медикаментозная ремиссия на высоких и на поддерживающих дозах. По ответу на лечение отдельно выделяют резистентную к стероидам форму.
Шкалы активности по DermNet. Индекс площади пузырчатки (PDAI), PAAS, PAS, ABSDIS, шкала Сарасват для рта и другие.

Осложнения

Распространённое поражение. Обширные эрозии опасны для жизни, особенно при поздней диагностике.
Инфекции. Вторичная бактериальная, грибковая (кандидоз) и вирусная (простой герпес).
Питание. Боль мешает есть, возникают дефициты. В голландском опросе 2026 года на трудности с едой и глотанием указали 57% больных пузырчаткой.
Осложнения терапии. Инфекции и остеопороз от стероидов, нежелательные действия иммунодепрессантов.
Сердечно-сосудистый риск и психика. DermNet приводит повышенный риск атеросклероза, сердечной недостаточности, аритмий, тромбоэмболий и сердечно-сосудистой смерти, а также тревогу и депрессию.

Диагностика

Клинические рекомендации строят диагноз на пяти опорах: анамнез, осмотр кожи и слизистых, цитология на акантолитические клетки, патолого-анатомическое исследование биоптата и исследование с иммунофлуоресценцией (в биоптате или в сыворотке методом непрямой иммунофлуоресценции).

Симптом Никольского (C, 5). Отслойка клинически неизменённого эпидермиса при скользящем надавливании. При пузырчатке он обычно положителен. Признак не патогномоничен: он встречается и при других болезнях с поражением кожи.
Цитология (C, 4). Мазки-отпечатки со дна свежих эрозий на слизистых или коже. Акантолитические клетки - очень важный диагностический признак, хотя и не патогномоничный. В начале болезни, особенно при себорейной форме, их может не быть.
Гистология (C, 5). Биопсия кожи или слизистой из свежего пузыря (не старше 24 часов), материал в забуференном 10% формалине. Желательно взять небольшой пузырёк целиком, иначе треть биоптата приходится на пузырь, две трети на прилежащий участок. Находят надбазальный акантолиз при обыкновенной и акантолиз на уровне зернистого слоя при листовидной и себорейной формах.
Прямая иммунофлуоресценция (C, 4). Биопсия внешне здоровой кожи рядом с очагом, лучше на верхней части туловища примерно в 1 см. Находят IgG и/или C3 на поверхности кератиноцитов по типу «мелкоячеистой сетки» при обыкновенной, листовидной, себорейной, вегетирующей, герпетиформной формах, IgA - при IgA-зависимой, IgG и C3 и на клетках, и вдоль границы эпидермиса и дермы - при паранеопластической. Материал заворачивают в тампон с 0,9% хлоридом натрия и доставляют в лабораторию в течение 2 часов.
Непрямая иммунофлуоресценция сыворотки (C, 4). Выявляет циркулирующие IgG- или IgA-антитела, дополняет прямой метод. DermNet упоминает также определение антител к десмоглеинам 1 и 3 методом ИФА в крови или слюне, уровень антител колеблется и может отражать эффективность лечения. В прочитанной части российского текста этот анализ не назван.
Анализы перед терапией (C, 5). Развёрнутый клинический анализ крови с тромбоцитами, биохимия (общий билирубин, фракции билирубина, АЛТ, АСТ, щелочная фосфатаза, глюкоза, креатинин, общий белок, калий, натрий, кальций), общий анализ мочи. Перед ритуксимабом - HBsAg и антитела к ядерному антигену вируса гепатита B.
Инструментальные исследования (C, 5). Денситометрия на стероидах (перед началом, через 3 месяца, затем раз в полгода), рентгенография грудной клетки и УЗИ брюшной полости при иммуносупрессии и подозрении на паранеопластическую форму.
Консультации (C, 5). Отоларинголог, офтальмолог, акушер-гинеколог, уролог при поражении слизистых, смежные специалисты при нежелательных явлениях и для исключения опухолей внутренних органов.

С чем дифференцируют

Список составлен по DermNet и описанию форм в клинических рекомендациях. Буллёзный пемфигоид, импетиго и стафилококковый синдром ошпаренной кожи добавлены как типичные имитации, в прочитанной части российского текста отдельного раздела по дифференциальной диагностике нет.

Буллёзный пемфигоид и рубцующийся пемфигоид - DermNet пишет, что пузырчатка может сочетаться с ними или маскироваться под них. У пемфигоида пузыри напряжённые, щель находится под эпидермисом. Различают по биопсии с иммунофлуоресценцией.
Герпетиформный дерматит Дюринга - клинические рекомендации сравнивают герпетиформную пузырчатку с ним (сгруппированные папулы, везикулы, напряжённые пузыри с зудом).
Многоформная эритема, синдром Стивенса-Джонсона и токсический эпидермальный некролиз - паранеопластическая пузырчатка может быть на них похожа. Срочно исключают при лихорадке, эрозиях слизистых и мишеневидных элементах.
Красная волчанка - бляшки на лице и в зонах инсоляции у эритематозной формы пузырчатки, нужна иммунофлуоресценция и антинуклеарные антитела.
Красный плоский лишай - DermNet называет его среди состояний, которые путают с пузырчаткой: эрозивные очаги во рту, возможен сетчатый рисунок.
Простой герпес - сгруппированные пузырьки на воспалённом основании, на слизистых и коже. Может осложнять пузырчатку.
Себорейный дерматит - может быть похож на ранние очаги себорейной (эритематозной) пузырчатки на лице, груди, спине. Корки пропитаны серозным экссудатом, и на месте корок эрозии.
Импетиго, пиодермии, синдром ошпаренной кожи - поверхностные корки и эрозии с гнойным компонентом. Бактериальная инфекция также осложняет пузырчатку, поэтому очаги осматривают на признаки вторичной инфекции.

Лечение

Цели по DermNet: уменьшить образование пузырей, предотвратить инфекции, добиться заживления эрозий. По клиническим рекомендациям, кортикостероиды системного действия назначают каждому пациенту с подтверждённым диагнозом, взрослым и детям. Противопоказанием называют возраст до 3 лет, но по жизненным показаниям их используют, и абсолютных противопоказаний нет. Схемы, дозы и сроки определяет врач, ниже они даны по тексту клинических рекомендаций.

Что рекомендуют клинические рекомендации 2024 года

Метод	Режим и комментарии	Уровень
Преднизолон внутрь (первый этап)	80-100 мг в сутки и не менее 1 мг/кг, или эквивалент другого стероида. Обычно 3 недели, реже 4 и более. При тяжёлом состоянии доза выше (до 200 мг в сутки и больше). Принимают утром до 11:00, высокую дозу можно разделить на 7-8 и 10-11 часов, после еды	C, 5
Пульс-терапия (реанимационные условия)	Метилпреднизолон 1 г в сутки внутривенно 4 дня при тяжёлом состоянии и отсутствии динамики или дексаметазон в эквивалентной дозе	C, 5
Снижение дозы (второй этап)	После прекращения новых пузырей и активной эпителизации снижать на 1/4-1/3 от максимальной, медленно, в течение нескольких месяцев, до 20-30 мг в сутки. Не снижать при активной инсоляции, острых инфекциях, обострении хронических болезней и перед операцией	C, 5
Снижение дозы (третий этап)	От 20 мг в сутки по таблице (старт с 4 таблеток по 5 мг): за 8 недель отменяется часть таблеток, в течение примерно 128 недель достигается поддерживающая доза 6,25-3,75 мг в сутки. Допустимый минимум 2,5-30 мг, иногда 40-50 мг. Терапия, как правило, пожизненная	C, 5
Азатиоприн (вместе со стероидами)	1,5-2 мг/кг в сутки в 3-4 приёма взрослым и детям с 3 лет, при недостаточной эффективности или нежелательных явлениях, под контролем анализа крови	C, 4
Метотрексат (вне показаний в инструкции)	10-15-20 мг, при необходимости до 25-30 мг, 1 раз в неделю подкожно, внутримышечно или внутрь. Контроль анализов крови и мочи 1-2 раза в неделю. Фолиевая кислота 5 мг в сутки раз в неделю через 1-3 суток после введения	C, 3
Циклоспорин (вне показаний)	При недостаточном эффекте стероидов и противопоказаниях к метотрексату: 2,5-5 мг/кг в сутки в 2 приёма. При отсутствии улучшения через 4 недели можно повысить до 5 мг/кг. Контроль артериального давления и креатинина. Замена одного препарата другим не ранее чем через 3 недели	C, 5
Плазмаферез	3 процедуры в неделю в течение 1-3 месяцев при резистентной форме. Не для рутинной практики. Полная ремиссия у 57%, частичный регресс у 28%, в одном рандомизированном исследовании пользы не найдено	C, 4
Экстракорпоральная фотохимиотерапия	При резистентной пузырчатке. Описано улучшение и стероидсберегающий эффект на небольших выборках	C, 4
Ритуксимаб (взрослые)	1000 мг внутривенно, через 2 недели ещё 1000 мг, вместе со стероидами с постепенным снижением их дозы. Премедикация метилпреднизолоном 100 мг внутривенно за 30 минут при обыкновенной пузырчатке. Повторные инфузии не раньше чем через 16 недель. Поддержка 500 мг на 12-м и 18-м месяцах, затем каждые 6 месяцев по клинической ситуации. При рецидиве возможно 1000 мг. Противопоказан до 18 лет	B, 2
Местная терапия	Антисептики и дезинфицирующие средства на пузыри и эрозии, стероиды с антибиотиками в форме аэрозолей при вторичной инфекции, антисептики и противогрибковые средства для эрозий во рту, системные антибиотики при распространённом поражении с множественными влажными эрозиями	C, 5
Диета	Частое дробное питание, при поражении рта супы-пюре и слизистые каши, ограничение соли и углеводов, достаточно белков и витаминов. Исключить чеснок, лук, горчицу, хрен, кофе, чай, специи, некоторые ягоды и ряд других продуктов, содержащих тиоловые группы и танины	C, 5

Общие меры в клинических рекомендациях. Постоянное применение солнцезащитных кремов с максимальной степенью защиты, инсоляция противопоказана при всех формах. Курортное лечение минеральными водами и грязями, лечебные и косметические массажи не допускаются. Работа без перенапряжения, переохлаждения и пребывания на солнце. Хирургического лечения нет, обезболивание в тексте не предусмотрено.

Что добавляют международные источники

DermNet. Стероиды системного действия остаются основой, смертность после их появления снизилась с 99% до 5-15%. Иммунодепрессанты (азатиоприн, микофенолата мофетил, циклофосфамид) используют, в основном вне показаний, чтобы снизить дозу стероидов. Ритуксимаб одобрен FDA (США). Ещё упоминаются дапсон, метотрексат, тетрациклины, никотинамид, плазмаферез, внутривенный иммуноглобулин, фотоферез, иммуноадсорбция, инфликсимаб. Живые вакцины противопоказаны, нужны профилактика остеопороза и осмотр офтальмолога. Местно: стероиды и смягчающие средства на кожу, стероиды, такролимус или циклоспорин на слизистые. Уход: мягкая очистка антисептиком, вскрытие целых пузырей с сохранением покрышки, мазь 50% белый парафин + 50% жидкий парафин, неприлипающие повязки, мягкая зубная щётка и зубная паста без мяты. При листовидной форме лёгкой степени чаще достаточно местных стероидов.
Ритуксимаб первой линией (Ritux 3, наблюдение 7 лет, 2024). 90 больных пузырчаткой, 83 оценены в конце наблюдения. Полная ремиссия без стероидов была у 93% в группе ритуксимаб + преднизолон и у 39% в группе одного преднизолона. Выживаемость без болезни без стероидов через 5 и 7 лет составила 76,7% и 72,1% против 35,3% и 35,3%. Результат сохранялся без дополнительных поддерживающих инфузий.
Листовидная пузырчатка и ритуксимаб (метаанализ 2026). 24 исследования, 195 больных, полная ремиссия 75,0% (95% доверительный интервал 64,0-83,0), медиана времени до неё 9 месяцев. Рецидивы у 38,0% (26,0-51,0), медиана до рецидива 12,5 месяца. Серьёзных нежелательных явлений 20, в основном инфекции (65%). Авторы пишут, что данные поддерживают ритуксимаб первой линией при среднетяжёлой и тяжёлой форме. Статья подчёркивает ограниченность данных из-за малых выборок.
Рецидивы (обзор 2024). Более половины больных переживают рецидив. Факторы риска: большая площадь поражения, высокий индекс массы тела, высокий индекс PDAI в начале, задержка лечения, высокие титры антител к десмоглеинам после терапии. После ритуксимаба рецидивы у 11-44% в отдельных исследованиях, среднее время до рецидива от 5,8 до 36 месяцев. Более частое введение, раннее лечение и большая суммарная доза связаны с меньшим числом рецидивов.
Гепатит B после ритуксимаба (когорта 2026, 84 больных). Средний уровень анти-HBs менялся со временем (через 6, 9, 18 месяцев ниже исходного), вероятность падения ниже порога защиты значимо не росла. Авторы советуют проверять серологию гепатита B и осторожно толковать повторные анализы.
Уход за кожей (обзор доказательств 2026, 14 публикаций). Из шести руководств, шести согласительных документов, одного систематического обзора и одного инструмента выведено 24 рекомендации по оценке кожи, уходу за очагами, обучению больных, наблюдению и рецидивам. Мы читали только аннотацию.
Новые препараты (обзор 2026). Преднизолон и ритуксимаб одобрены при обыкновенной пузырчатке, ингибитор неонатального Fc-рецептора эфгартигимод и ингибитор тирозинкиназы Брутона рилзабрутиниб не получили одобрения при пузырчатке, несмотря на успех при других аутоиммунных болезнях.
Что важно больным (голландский опрос 2026). Самая важная жалоба, которую должно устранять лечение - образование новых пузырей и ран (86% при пузырчатке), частая открытая жалоба - боль (39%). Главный фактор выбора лечения - побочные эффекты (39%), главный признак успеха - отсутствие пузырей (91%). Опрос небольшой, самостоятельно составленной анкетой.

Наблюдение и профилактика

Диспансерное наблюдение (C, 5). Подлежат все больные пузырчаткой. Пока доза стероидов снижается, дерматовенеролог осматривает раз в 10-14 дней, при медленном снижении (преднизолон около 20 мг) раз в 3 месяца, на поддерживающей дозе 2 раза в год. Контроль анализов и обследований по плану клинических рекомендаций.
Профилактика обострений. В клинических рекомендациях формально указано, что профилактика не применяется. Для предупреждения обострений дозу стероидов снижают очень медленно под наблюдением дерматовенеролога. Летом и в периоды вирусных эпидемий снижать дозу нецелесообразно. Перед операцией и зубным протезированием дозу не снижают или вводят бетаметазон 1 мл внутримышечно за 5 дней до вмешательства, перед ним и через неделю после.
Защита от солнца. Постоянный солнцезащитный крем с максимальной защитой и ограничение инсоляции.
Что делать самому больному. Беречь кожу и слизистые от травм, избегать контактных видов спорта и раздражающей пищи (острой, кислой, твёрдой) в активной фазе, регулярно чистить зубы мягкой щёткой, лечить кандидоз во рту.
Живые вакцины. По DermNet, на иммуносупрессии противопоказаны.

Спорные вопросы и ограничения

Где источники расходятся и где данных мало

Ритуксимаб: когда начинать. В российском тексте ритуксимаб стоит среди методов при отсутствии эффекта стероидов (уровень B, 2). Европейские рекомендации по обзору 2026 года советуют его первой линией при среднетяжёлой и тяжёлой листовидной пузырчатке, а первая линия в исследовании Ritux 3 была связана с большей долей длительных ремиссий без стероидов. Мы читали аннотации, сами рекомендации EADV 2020 и британские 2017 года (на них ссылается DermNet) не открывали. Зарегистрирован ли ритуксимаб в России именно при пузырчатке, мы не проверяли.
Уровни убедительности. Почти все положения российского текста имеют уровень убедительности C (по большей части достоверность 4-5, то есть мнение экспертов и описания случаев). Исключение - ритуксимаб (B, 2).
Доза преднизолона. Российский текст: 80-100 мг в сутки и не менее 1 мг/кг, при тяжёлом состоянии до 200 мг и больше. В прочитанных зарубежных источниках цифр нет, сравнить мы не смогли.
Диета. В клинических рекомендациях подробный перечень исключаемых продуктов (чеснок, лук, горчица, ягоды и другие) с уровнем C, 5. В DermNet рекомендация ограничена раздражающей пищей при поражении рта (острая, кислая, твёрдая).
Профилактика. Раздел российского текста гласит «профилактика не применяется» и тут же описывает медленное снижение дозы и сроки осмотров. Мы привели оба положения.
Диагностика. Российский текст опирается на цитологию (C, 4), биопсию и иммунофлуоресценцию, DermNet также называет ИФА на антитела к десмоглеинам. В прочитанной части российского текста ИФА не названо.
Тяжесть. Российский текст использует критерии Махаджан только для обыкновенной формы, DermNet перечисляет не менее девяти шкал, включая PDAI. Какой шкалой пользоваться, источники не сравнивают.
Заболеваемость. Европа и Америка 0,1-0,2, Россия 1,9 (заболеваемость) и 4,8 (распространённость) на 100 000 взрослых в 2014 году, Новая Зеландия около 1 на миллион (DermNet). Методы учёта разные, прямо сравнивать нельзя.
Лекарственные триггеры. Перечни препаратов в российском тексте и DermNet не совпадают, обзор 2026 года основан на описаниях случаев. Корейская когорта по ингибиторам ДПП-4 даёт значимую связь не во всех моделях.
Плазмаферез. Российский текст: полная ремиссия у 57%, но указывает рандомизированное исследование без пользы. Цифры из небольших серий.
Дети. Российский текст допускает стероиды и иммунодепрессанты у детей, ритуксимаб противопоказан до 18 лет, но описан случай применения у 16-летнего. Данных для выводов недостаточно.
Листовидная пузырчатка. Метаанализ 2026 года опирается на 24 исследования с 195 больными, то есть на малые выборки, на что указывают и сами авторы, поэтому оценки частоты ремиссии и рецидива приблизительны.

Что не вошло в эту страницу

Буллёзный пемфигоид и другие аутоиммунные пузырные болезни (отдельные страницы).
Полный текст раздела клинических рекомендаций о диспансерном наблюдении и приложений (шкалы, информация для пациента): страница на сайте Гарант, которую мы читали, обрывается на списке контрольных обследований.
Рекомендации EADV 2020, британские 2017 года, международный консенсус 2018 года: на них ссылаются DermNet и обзоры, сами документы мы не читали.
Работы 2026 года, прочитанные только по названию или только как аннотация: ритуксимаб в реальной практике (лицензия CC BY-NC-ND, содержание не пересказывали), иммунный профиль при лечении ритуксимабом, поствакцинальные случаи, обзор доказательств по уходу, согласительные документы по аферезу.
Режимы дозирования ритуксимаба в сравнении (лимфомный и ревматоидный), микофенолата мофетил, внутривенный иммуноглобулин, новые препараты.
Фотографии слизистых и лица. Мы использовали только снимки туловища из DermNet.
Регистрация и наличие в России перечисленных препаратов, доступ к иммунофлуоресцентной диагностике в регионах.

Источники

Клинические рекомендации «Пузырчатка» (L10), утв. Минздравом России 21 июня 2024 г., вступают в силу с 1 января 2025 г. Разработчик: Российское общество дерматовенерологов и косметологов. Текст на сайте base.garant.ru (прочитана выдержка до раздела о диспансерном наблюдении).
DermNet. Pemphigus vulgaris. dermnetnz.org/topics/pemphigus-vulgaris. Фотографии с указанием источника.
DermNet. Pemphigus foliaceus. dermnetnz.org/topics/pemphigus-foliaceus.
Kieffer C, Hebert V, Joly P, Tedbirt B. Efficacy and Safety of Rituximab in Pemphigus Foliaceus: A Systematic Review and Meta-analysis. Dermatol Ther (Heidelb). 2026:3831-3845. doi:10.1007/s13555-026-01811-0. PMC13493728. Лицензия CC BY-NC.
Tedbirt B, Maho-Vaillant M, Houivet E, et al. Sustained Remission Without Corticosteroids Among Patients With Pemphigus Who Had Rituximab as First-Line Therapy: Follow-Up of the Ritux 3 Trial. JAMA Dermatol. 2024:290-296. doi:10.1001/jamadermatol.2023.5679. PMC10809134. Прочитана аннотация.
Pathak GN, Agarwal P, Wolfe SM, Patel KH, Dhillon J, Rao BK. Pemphigus relapse: Mechanisms, risk factors, and agents associated with disease recurrence. J Dermatol. 2024:1533-1546. doi:10.1111/1346-8138.17505. PMC11624153. Лицензия CC BY.
Ecer N, Harman M. Longitudinal Anti-HBs Monitoring and Seroprotection Patterns in Rituximab-Treated Patients with Pemphigus Vulgaris: A Retrospective Cohort Study. Diagnostics (Basel). 2026:3004. doi:10.3390/diagnostics16183004. PMC13605555. Лицензия CC BY.
Poddine G, Bellinato F, Gisondi P, Girolomoni G. New-Onset Pemphigus Following Drug Exposure and Vaccination: A Systematic Review of Reported Cases. Vaccines (Basel). 2026:828. doi:10.3390/vaccines14090828. PMC13611897. Лицензия CC BY.
Lee J, Bae JH, Hahn S. Dipeptidyl Peptidase-4 Inhibitor Use and Risk of Pemphigus Vulgaris and Foliaceus: A Retrospective Cohort Study. J Dermatol. 2026:1429-1438. doi:10.1111/1346-8138.70419. PMC13646859. Лицензия CC BY.
Gao L, Zhang X, Yan H, Dong S, Li X. Evidence-Based Practice for Comprehensive Management of Pemphigus Skin Lesions: An Evidence Synthesis Review. J Clin Med. 2026:1965. doi:10.3390/jcm15051965. PMC12985849. Лицензия CC BY. Прочитана аннотация.
Hiel MAJ, Korte EWH, Bolling MC, Meijer JM, Horváth B. Patient Perspectives on Treatment Outcomes and Priorities in Autoimmune Bullous Diseases: An Exploratory Survey among Dutch Patients. Dermatology. 2026:531-540. doi:10.1159/000552182. PMC13313618. Лицензия CC BY-NC.
Rujitharanawong C, Werth VP, Payne AS. Boom or Bust: Clinical Trials in Pemphigus and Other B-Cell-Mediated Autoimmune Diseases. J Invest Dermatol. 2026:914-920. doi:10.1016/j.jid.2025.09.373. PMC12616581. Прочитана аннотация.