Саркома Капоши

Виды, причины и клиническая картина

Четыре типа (DermNet, C, 5)

• Классический. Болеют пожилые мужчины средиземноморского и среднеевропейского происхождения, а также мужчины в странах Африки южнее Сахары. DermNet связывает его с сахарным диабетом; с ВИЧ он не связан. Обзор 2024 года упоминает вариант гена MDM2 (SNP309) и мутацию гена BPTF как возможные генетические факторы.
• Связанный с ВИЧ. Чаще всего у мужчин, имеющих секс с мужчинами. В США и Европе стал реже благодаря высокоактивной антиретровирусной терапии. Чем глубже иммунодефицит (CD4-лимфоцитов менее 200 в мм³), тем обширнее и агрессивнее опухоль.
• Эндемический (африканский). В некоторых регионах Африки у детей и молодых людей; в Уганде и Замбии это одна из самых частых опухолей.
• Ятрогенный. Развивается на лекарствах, подавляющих иммунитет. Особенно значим у реципиентов донорских органов. DermNet также называет глюкокортикоиды и биологические препараты (ритуксимаб, инфликсимаб, абатацепт) при хронических воспалительных и аутоиммунных болезнях. Вирус обычно уже есть до приёма лекарств, а лекарства вызывают его реактивацию.

Причины

• Вирус (DermNet, C, 5). Инфекция вирусом герпеса 8 типа. Чаще встречается у мужчин, имеющих секс с мужчинами, однако описана и у гетеросексуальных людей; возможны и несексуальные пути передачи, вероятно через слюну или укусы членистоногих. Вирус может «спать» или размножаться; он же связан с некоторыми неходжкинскими лимфомами и болезнью Кастлемана.
• Другие факторы. Цитокины, генетические и гормональные факторы, иммунодефицит; снижение CD4-лимфоцитов тесно связано с СПИД-ассоциированной и классической формой.
• После пересадки органов (обзор 2026 года, C, 5). Опухоль развивается при реактивации скрытой инфекции на иммуносупрессии или при первичном заражении, в том числе от донора; первичное заражение, возможно, ведёт к более агрессивному течению. Частота зависит от распространённости вируса в популяции, интенсивности иммуносупрессии и серологического статуса донора и реципиента. После трансплантации типичны поражения лимфоузлов и внутренних органов, часто без кожных очагов.

Внешний вид (DermNet, C, 5)

• Элементы. Красные и фиолетовые пятна, папулы и узлы на любом участке кожи и на слизистых рта, носа и глотки, в лимфоузлах и других органах. Сначала очаги маленькие и безболезненные, позже могут изъязвляться и болеть.
• Типичное начало. Плоские пятна на одной или обеих голенях, часто вместе с лимфатическим отёком; затем пятна превращаются в бляшки, узлы или шелушащиеся опухоли.
• Формы. DermNet перечисляет узловую, местно агрессивную, генерализованную лимфаденопатическую, пятнистую, бляшечную, экзофитную, инфильтративную, диссеминированную кожно-висцеральную, телеангиэктатическую, келоидную, экхимотическую и лимфангиомоподобную.
• Внутренние очаги. В кишечнике, лёгких, на половых органах и в лимфатической системе; признаки: затруднённое глотание, кровотечения (рвота кровью, дёготь в стуле), кишечная непроходимость, одышка, отёк ног.
• При ВИЧ. Опухоль может появиться на любом этапе болезни; описано, что отёк ноги и фиолетовые бляшки на бедре стали первым проявлением распространённой формы при новом диагнозе ВИЧ (описание случая 2026 года, C, 4).

Диагностика

• Вид очагов (DermNet, C, 5). Нередко типичный, однако окончательно диагноз подтверждает биопсия: меланома, грибковые инфекции и мицетома выглядят похоже. При гистологии видны эритроциты в щелевидных пространствах, образованных атипичными веретеновидными клетками эндотелия, и воспалительные клетки.
• Российская рекомендация 2024 года (ID 238, C, 5). Биопсия обязательна, с иммуногистохимией (маркёры CD31, CD34, D2-40); тестирование на ВИЧ показано всем пациентам; определяют антитела к HHV-8; нужна консультация онколога. Дерматоскопия: сине-красные структуры, «радужный» рисунок. Для СПИД-ассоциированной формы применяют стадирование T-I-S.
• Анализы крови (DermNet). Могут быть нормальными; при кровотечениях бывает анемия. При ВИЧ определяют CD4-лимфоциты и вирусную нагрузку. Определение антител к KSHV или самого вируса в крови трудно интерпретировать.
• Дерматоскопия и неинвазивная визуализация (описание случая 2025 года, C, 4). У 83-летнего мужчины с болезненными фиолетовыми узлами, частично с язвами, на боковой поверхности левой стопы дерматоскопия показала «радужный» рисунок; оптическая когерентная томография обнаружила сосудистые лакуны и веретеновидные клетки; диагноз подтвердила гистология. Авторы называют такие методы полезным дополнением к диагностике и наблюдению; диагноз в этом случае подтвердила гистология, а опухоль оказалась HHV-8-отрицательной.
• Ложноотрицательное окрашивание на HHV-8. В 2026 году описан случай саркомы Капоши с ложноотрицательной иммуногистохимией на HHV-8, где сопоставление клиники и гистологии привело к диагнозу скрытого хронического лимфолейкоза; аннотации нет, прочитано название.
• Задержка диагноза (когортное исследование 2026 года, C, 3). 87 пациентов с гистологически подтверждённой саркомой Капоши (2007-2025, преобладал классический тип). Ранняя диагностика (в пределах 6,5 месяца от первого замеченного очага; граница выбрана по данным, поэтому носит предположительный характер) связана с медианой общей выживаемости 202 месяца против 93 месяцев при поздней; без поправок отношение рисков смерти 3,6, а после поправки на возраст и сопутствующие болезни связь стала статистически незначимой. Позднее распознавание чаще было у пожилых, с сопутствующими болезнями и лимфатическим отёком. Авторы призывают раньше распознавать, биопсировать и направлять.

С чем дифференцируют

• Список DermNet. Меланома, грибковые инфекции и мицетома похожи на саркому Капоши по виду и по расположению.
• Мицетома (описание случая 2025 года, C, 4). Женщина 40 лет без ВИЧ с поражением стопы сначала получила диагноз мадурской стопы и перенесла два широких иссечения без улучшения; после установления саркомы Капоши лучевая терапия (45 Гр за 15 сеансов) дала хороший частичный клинический и рентгенологический ответ.
• Очаги, принятые за склеродермию. В 2026 году описана эндемическая саркома Капоши, похожая на морфею; аннотации нет, прочитано название.
• Узлы на пальцах стоп (описание двух случаев 2025 года, C, 4). Безболезненные узлы выглядели как сосудистая или меланоцитарная опухоль; биопсия выявила саркому Капоши.
• Односторонний отёк ноги. В описании случая 2026 года тромбоз глубоких вен исключили ультразвуком; причиной оказалась распространённая саркома Капоши при впервые выявленной ВИЧ-инфекции.

Лечение

Схемы приведены так, как их называют источники. Регистрация, дозировки и наличие препаратов в России не проверялись для каждого средства. Ориентируйтесь на действующие инструкции и рекомендации онколога и дерматолога.

Общие принципы

• При ВИЧ (DermNet, C, 5). Если очаги не обширны и не беспокоят, лучшая тактика часто состоит в лечении самой ВИЧ-инфекции высокоактивной антиретровирусной терапией: она снижает частоту саркомы Капоши и может остановить рост и появление новых очагов. Сочетание антиретровирусной терапии с химиотерапией эффективнее каждого из методов отдельно.
• Ятрогенный тип. Опухоль может уменьшиться или исчезнуть, если удаётся отменить иммуносупрессивный препарат. Замена циклоспорина на сиролимус у реципиентов органов приводила к исчезновению саркомы (DermNet); обзор 2026 года о пересадке органов называет основой лечения снижение иммуносупрессии с переходом на ингибиторы mTOR, а при висцеральных формах первым выбором обычно липосомальный доксорубицин (C, 5).
• Местное лечение ограниченных очагов (DermNet). Небольшие очаги обычно лечат, если они болят или беспокоят внешне; после местных методов они склонны рецидивировать. Варианты: криотерапия жидким азотом, лучевая терапия (наиболее полезна при классическом типе, менее эффективна при связанном с ВИЧ), иссечение отдельных узлов, импульсный лазер на красителе или углекислотный лазер, введение винбластина, электрохимиотерапия.
• Системное лечение распространённых и внутренних форм (DermNet). Химиотерапия в сниженных дозах при иммуносупрессии. Для распространённой саркомы Капоши или второй линии одобрен паклитаксел. Применяют также блеомицин, этопозид, доцетаксел, липосомальные доксорубицин и даунорубицин; иммунотерапию (интерферон-альфа, имиквимод, сиролимус, талидомид). Ацикловир не помог. Метформин в описаниях случаев улучшал кожные очаги классической формы.

Течение и наблюдение

• Течение (DermNet, C, 5). Очень разное: у одних несколько небольших кожных очагов, у других обширные наружные и внутренние. Тяжёлые поражения внутренних органов могут вести к смертельным осложнениям из-за кровотечения, непроходимости или перфорации. Саркома Капоши не излечивается, однако её можно лечить и контролировать симптомы.
• Связанная с ВИЧ против классической (Medicina, 2026, C, 3). Связанная со СПИДом форма чаще протекала распространённо (внекожные очаги у 70% против 8,7%) и давала меньшую выживаемость, при этом чувствительность к химиотерапии была сопоставима.
• Наблюдение (КР 2024 года). Раз в месяц при диссеминированной форме с компьютерной томографией раз в 3 месяца; при вялотекущей классической форме - раз в 6-12 месяцев.
• Поводы для осмотра (по DermNet). Очаги могут изъязвляться и болеть; признаки внутренних очагов: затруднение глотания, кровотечения (рвота кровью, дёготь в стуле), непроходимость кишечника, одышка, отёк ног.

Спорные вопросы и ограничения