Васкулиты кожи

Причины и клиническая картина

• Причины (КР). Для васкулитов, ограниченных кожей, чаще всего это острые или хронические инфекции: бактериальные (стафилококки, стрептококки, энтерококки, иерсинии, микобактерии), вирусные (вирус Эпштейна-Барр, гепатитов В и С, ВИЧ, парвовирус, цитомегаловирус, вирус простого герпеса, гриппа) и грибковые. Микробные антигены образуют иммунные комплексы, которые оседают в стенках сосудов.
• Лекарства (КР). С ними связано около 10% случаев. Чаще вызывают пенициллины, тетрациклины, сульфаниламиды, цефалоспорины, диуретики (фуросемид, гипотиазид), фенитоин, аллопуринол. КР отмечает рост числа ангиитов при лечении солидных опухолей биологическими препаратами, особенно ингибиторами факторов роста эндотелия.
• Другие факторы (КР). Опухоли, хронические интоксикации, эндокринопатии, нарушения обмена, повторные охлаждения, психическое и физическое перенапряжение, фотосенсибилизация, венозный застой. Васкулит может быть синдромом при системной красной волчанке, ревматоидном артрите, криоглобулинемии и болезнях крови.
• Классификация (КР). Единой общепринятой классификации нет. В 2012 году предложена классификация Чапел-Хилл (CHCC2012) с делением на васкулиты сосудов крупного, среднего и малого диаметра и органоспецифические формы. Для практики дерматологи используют рабочую классификацию О.Л. Иванова (1997). Узловатая эритема относится теперь к панникулитам.
• Сосуды малого диаметра (КР). При васкулитах кожи чаще всего поражаются сосуды малого диаметра. Их делят на АНЦА-ассоциированные и иммунокомплексные. Наличие антител к цитоплазме нейтрофилов (АНЦА) КР называет обязательным условием диагноза АНЦА-ассоциированного васкулита, ограниченного кожей. Чаще это лекарственно-индуцированная форма с антителами к миелопероксидазе.
• Общие признаки (КР). Воспалительный характер изменений, склонность к отёку, кровоизлиянию и некрозу, симметрия, эволюционный полиморфизм элементов, локализация на нижних конечностях (прежде всего на голенях), связь с инфекцией или лекарственной непереносимостью, острое или периодически обостряющееся течение.
• Полиморфный дермальный васкулит (КР). Хроническое рецидивирующее течение, сыпь чаще начинается на голенях и держится от нескольких недель до нескольких месяцев. Возможны лихорадка, слабость, артралгии, головная боль. Выделяют семь типов, описанных ниже.
• Уртикарный тип (КР). Почти только у взрослых (дети не более 1%), 70-74% составляют женщины. Похож на хроническую крапивницу, но волдыри держатся 1-3 суток и дольше, вместо зуда жжение. Нередко артралгии, иногда боли в животе, возможен гломерулонефрит. Повышена СОЭ, бывает гипокомплементемия. Антигистаминные обычно не дают эффекта. После разрешения может остаться пигментация.
• Геморрагический тип (КР). Встречается чаще всех. Признак - пальпируемая пурпура на голенях и тыле стоп, возможны геморрагические пузыри и язвы, умеренные отёки голеней. Острое начало после простуды с лихорадкой, артралгиями, болью в животе и кровянистым стулом составляет картину IgA-васкулита (болезнь Шенлейна-Геноха), чаще у детей. У взрослых КР называет поражение желудочно-кишечного тракта у 51-65%, суставов у 44-63%, почек у 20-80% больных.
• Папулонодулярный тип (КР). Редкий. Плоские воспалительные узелки и болезненные поверхностные бледно-розовые узлы на конечностях.
• Папулонекротический тип (КР). Нешелушащиеся узелки с сухой чёрной коркой в центре, после них «штампованные» рубчики, на разгибательных поверхностях конечностей. КР требует тщательно дифференцировать его от папулонекротического туберкулёза.
• Пустулезно-язвенный тип (КР). Начинается мелкими везикулопустулами, похожими на акне или фолликулит, быстро превращающимися в язвы с эксцентрическим ростом. После заживления плоские или гипертрофические рубцы.
• Некротически-язвенный тип (КР). Самый тяжёлый. Острое начало, из-за тромбоза сосудов омертвение участка кожи с обширным чёрным струпом, сильная боль, лихорадка, чаще на нижних конечностях и ягодицах.
• Полиморфный тип (КР). Сочетание отёчных пятен, пурпуры и поверхностных узлов (синдром Гужеро-Дюперра, полиморфно-нодулярный артериолит Рюитера).
• Хроническая пигментная пурпура (КР). Хронический дермальный капиллярит. Типы: петехиальный (болезнь Шамберга, почти только у мужчин, исход в буро-жёлтые пятна гемосидероза), телеангиэктатический (Майокки), лихеноидный (Гужеро-Блюма) и экзематоидный (Дукаса-Капетанакиса, с зудом и экзематизацией).
• Ливедо-ангиит (КР). Дермо-гиподермальный васкулит, почти только у женщин, обычно с периода полового созревания. Стойкое ливедо (синюшная петлистая сеть) усиливается при охлаждении, на лодыжках и тыле стоп появляются мелкие кровоизлияния, некрозы и язвы, после заживления остаются белесоватые рубцы с гиперпигментацией.
• Стойкая возвышающаяся эритема (КР). Чаще в возрасте 40-60 лет. Ассоциации: ВИЧ, IgA-гаммапатия, аутоиммунные болезни, В-клеточная лимфома, вакцинация против холеры. Симметричные плотные папулы и узлы красно-коричневого или пурпурного цвета, слившиеся в бляшки, на разгибательных поверхностях около суставов. Зуд, жжение, болезненность. В большинстве случаев через 5-10 лет самопроизвольное выздоровление, иногда рецидивы длятся десятилетиями.
• Криоглобулинемический васкулит (КР). Пальпируемая пурпура на участках, подвергшихся холоду: кисти, стопы, уши, нос, щёки.
• IgA-васкулит у детей (обзор 2026 года, CC BY). Самый частый васкулит у детей, около 50% всех случаев. Чаще 5-15 лет, мальчиков примерно вдвое больше, пик осенью и зимой после инфекций верхних дыхательных путей. Кожа поражена почти у 100% и часто первая: пальпируемая пурпура на ягодицах и нижних конечностях, иногда некротическая, пузырная или с корками. Артрит у около 75%, поражение желудочно-кишечного тракта у 30-50%, почек у 20-80% детей.

Диагностика

• Основа (КР, C, 5). Жалобы, анамнез, визуальный осмотр и пальпация элементов. Обычно высыпания не сопровождаются симптомами. При некрозах и язвах возможна боль, при ливедо-ангиите зябкость, тянущие боли в конечностях и сильные пульсирующие боли в узлах и язвах.
• Анализы для оценки активности (КР, все C, 5). Общий анализ крови с лейкоформулой, биохимический анализ, иммуноглобулины, комплемент и его фракции (нужны и для диагностики гипокомплементарных васкулитов), С-реактивный белок, ревматоидный фактор, общий анализ мочи, коагулограмма. При второй степени возможны повышение СОЭ, гипергаммаглобулинемия, изменения комплемента, повышение С-реактивного белка, протеинурия.
• D-димер (КР, C, 5). Резкое и длительное повышение указывает на возможную наследственную тромбофилию (мутация Лейдена и другие), тогда показано обследование на тромбофилии.
• Инфекции (КР, C, 5). Поверхностный антиген вируса гепатита В, антитела к вирусу гепатита С, антитела к ВИЧ-1 и ВИЧ-2.
• АНЦА (КР, C, 5). Маркеры АНЦА-ассоциированных васкулитов: PR3 (c-ANCA) и миелопероксидаза (p-ANCA). Их обнаружение подтверждает диагноз АНЦА-васкулита.
• Биопсия (КР, C, 5). При необходимости дифференциальной диагностики. Гистология: набухание и пролиферация эндотелия, инфильтрация стенок сосудов и их окружения клетками воспаления, лейкоцитоклазия (ядерная пыль), фибриноидные изменения стенок до некроза, экстравазаты эритроцитов. Главный признак: изолированное воспаление сосудистой стенки. Диагноз уртикарного типа ставят после гистологии, где видна картина лейкоцитокластического васкулита.
• Иммунофлюоресценция (КР, C, 5). Для IgA-васкулита нужна пальпируемая пурпура с преобладанием на нижних конечностях без тромбоцитопении и коагулопатии и одно из условий: боль в животе, положительная реакция с IgA, артрит или артралгия, поражение почек (гематурия или протеинурия).
• Системность (КР, C, 5). При жалобах, системных проявлениях, лабораторной активности и признаках поражения почек и суставов КР советует указывать «ангиит с элементами системности» и направлять в нефрологические и ревматологические отделения. Консультация ревматолога нужна для исключения системного характера.
• IgA-васкулит у детей (обзор 2026 года). Критерии EULAR/PRINTO/PRES: типичная пурпура и хотя бы одно из условий - боль в животе, артрит или артралгия, поражение почек, типичная гистология. Биопсия обязательной не считается, её оставляют для нетипичной сыпи и дифференциальной диагностики. Если её делают, берут край свежего очага (до 24-48 часов), лучше на ногах. Отсутствие IgA в иммунофлюоресценции диагноз не исключает. Почки нужно оценивать при постановке диагноза и дальше: давление и тест-полоска мочи еженедельно первые 2 месяца, затем ежемесячно в течение года.
• Сосуды по клинике (обзор 2026 года). Для дерматолога ориентиром служит размер сосуда: ливедо говорит о крупном сосуде, пурпура о мелком, узел о глубоком. Учитывают и системные признаки: нейропатию, лёгочное кровотечение, артралгии, миалгии.
• IgM/IgG-васкулит (серия 2026 года, 14 больных, CC BY-NC). Это предварительная категория одноорганного кожного васкулита, клинически неотличимая от IgA-васкулита. Почти у двух третей больных с доминированием IgM или IgG при иммунофлюоресценции нашли системное заболевание соединительной ткани, криоглобулинемию, АНЦА-васкулит, инфекцию или лекарственную причину, поэтому авторы советуют таким больным полное обследование.
• Пигментная пурпура и грибовидный микоз (серия 2026 года, 5 и 2 больных, CC BY). Пурпурная форма грибовидного микоза может имитировать пигментные пурпуры. Авторы описывают признаки, при которых нужно проводить иммуногистохимию, повторные биопсии и наблюдение: в их серии гистология при пигментной пурпуре показывала поверхностный периваскулярный дерматит с экстравазатами и гемосидерином без васкулита.

С чем дифференцируют

Типичный дифференциальный ряд по руководствам по дерматологии.

• Крапивница - волдырь исчезает за сутки без следа
• Токсидермия
• Гангренозная пиодермия
• Многоформная эритема
• Пурпура при тромбоцитопении и нарушениях свёртывания
• Инфекционные эмболы (эндокардит, менингококкемия) - срочная госпитализация
• Красная волчанка

Лечение

КР: терапия направлена на подавление воспаления, нормализацию микроциркуляции в коже и лечение осложнений, её выбирают с учётом диагноза, стадии, степени активности и сопутствующих болезней (C, 5). При обострении, особенно на ногах, нужен постельный режим до регресса (C, 5). Сопутствующие болезни, которые поддерживают васкулит (очаги хронической инфекции, гипертония, диабет, хроническая венозная недостаточность), корректируют. Если васкулит служит синдромом системного заболевания, сначала лечат основной процесс. Хирургическое лечение и иные методы не применяются.

Полиморфный дермальный васкулит, степень активности I (КР)

Полиморфный дермальный васкулит, степень активности II (КР)

Хроническая пигментная пурпура, уртикарный васкулит, ливедо-ангиит (КР)

Стойкой возвышающейся эритеме и IgA-васкулиту отдельных схем в разделе лечения КР нет. Реабилитация: после лекарственного лечения санаторно-курортное лечение с серными, углекислыми и радоновыми ваннами (C, 5).

Что добавляют обзоры и серии случаев (CC BY, CC BY-NC)

• IgA-васкулит у детей (обзор 2026 года). Лечение держится на обезболивании (нестероидные противовоспалительные первой линии, кроме поражения почек или кровотечения из кишечника) и постельном режиме для улучшения кожи. Системные стероиды рассматривают при осложнениях: орхит, тяжёлое поражение кишечника, поражение нервной системы.
• Нефрит при IgA-васкулите у детей (сетевой метаанализ 2026 года, CC BY). Объединены рандомизированные опыты на детях из Китая, во всех группах к иммунодепрессантам добавлена обычная терапия. По рангам SUCRA микофенолата мофетил лучше всего снижал суточную протеинурию (80,4%) и повышал альбумин (86,0%), такролимус лучше всего влиял на креатинин (97,0%), циклоспорин показал наименьший риск нежелательных явлений (85,2%). Авторы пишут, что прямых сравнений режимов раньше не было и оптимальный подход не определён.
• Уртикарный васкулит с нормальным комплементом (серия 2026 года, 18 больных, CC BY). Все больные до этого получали антигистаминные (до четырёхкратной дозы), семеро стероиды, трое колхицин. Омализумаб 300 мг подкожно раз в 4 недели. Среднее значение UAS7 снизилось с 25,3 до 1,2, полная ремиссия у 17 из 18 (94%), нежелательных явлений, связанных с лечением, не было. У семи больных к омализумабу добавили колхицин 0,5 мг два раза в сутки. Авторы указывают на ограничения: ретроспективный дизайн, малая выборка, нет контрольной группы, сопутствующая терапия.
• IgM/IgG-васкулит (серия 2026 года, 14 больных). Местные и системные стероиды обычно приводили к полному разрешению без рецидивов.
• Ливедоидная васкулопатия (ретроспективное исследование 2026 года, 358 больных, CC BY-NC). Это хроническое рецидивирующее окклюзивное сосудистое заболевание с язвами, белой атрофией и ливедо. Женщин в 2,4 раза больше, средний возраст начала 28 лет, у 41,6% начало до 20 лет, обострение летом у 82,4% (150 из 183). Из 409 эпизодов лечения 70,7% включали антикоагулянты. В течение двух лет рецидивы были у 62,3% (147 из 236).
• Рецидивирующий кожный эозинофильный васкулит (систематический обзор 2026 года, 20 работ, 24 случая, CC BY-NC). Чаще всего зудящая пурпура на ногах, у всех больных АНЦА были отрицательными, гистология показывала эозинофильный васкулит. Системные стероиды часто улучшали состояние, но при снижении дозы или отмене рецидивы случались часто. Качество данных ограничено малыми разнородными сообщениями.

Профилактика и организация помощи

• Профилактика (КР, C, 5). Исключать переохлаждение, физическое и нервное перенапряжение, длительную ходьбу и ушибы, придерживаться здорового образа жизни.
• Наблюдение (КР, C, 5). Диспансерное наблюдение дерматовенеролога, ревматолога и терапевта со всесторонним клиническим и лабораторным обследованием. КР пишет, что оно значительно улучшает прогноз, обеспечивает лечение сопутствующих болезней и санацию очагов хронической инфекции.
• Госпитализация (КР). Дневной стационар: первая степень активности при отсутствии эффекта амбулаторного лечения. Стационар: вторая степень активности, первая степень в прогрессирующей стадии без эффекта амбулаторного лечения, вторичная инфекция в очагах, которую нельзя купировать амбулаторно. Выписка при частичном или полном регрессе высыпаний.
• Почки у детей (обзор 2026 года). После IgA-васкулита давление и анализ мочи проверяют еженедельно в первые 2 месяца и ежемесячно в течение года.

Спорные вопросы и ограничения

Источники

1. Клинические рекомендации «Васкулиты кожи» (L95.0, L95.1, L95.8, L95.9). Российское общество дерматовенерологов и косметологов, Минздрав России, 2020. cnikvi.ru.
2. Welfringer-Morin A, Leclerc-Mercier S. Cutaneous Pediatric Vasculitis: A Clinico-Histopathological Overview of Common and Novel Entities. Dermatopathology (Basel). 2026;13(3):37. PMC13510461. CC BY 4.0.
3. Kayiran MA, Yucel KA, Simsek BC, Gurel MS. Omalizumab-based therapy in normocomplementemic urticarial vasculitis: a retrospective case series of 18 patients. An Bras Dermatol. 2026. PMC13471699. CC BY 4.0.
4. Viana MFM, Magalhaes RF, Massuda Serrano JY, Secamilli EN, Franca AFC. Pigmented purpuric dermatoses versus purpuric mycosis fungoides: red flags from a clinicopathologic case series. An Bras Dermatol. 2026;101(5):501434. PMC13507754. CC BY 4.0.
5. Jin T, Yang S et al. Efficacy and safety of various immunosuppressive agents for pediatric Henoch-Schonlein purpura nephritis (IgA vasculitis nephritis) in Chinese children: a systematic review and network meta-analysis. Front Immunol. 2026. PMC13473287. CC BY 4.0.
6. Ban F, Zhang M, Zou D et al. Clinical Features and Therapeutic Outcomes of Livedoid Vasculopathy: A Retrospective Study of 358 Chinese Patients. Dermatol Pract Concept. 2026;16(3). PMC13557247. CC BY-NC 4.0.
7. Fletcher KM, Lehman JS et al. Cutaneous small-vessel vasculitis with predominant IgM or IgG immune deposits on direct immunofluorescence: what does it mean in clinical practice and how does it fit within the dermatologic addendum to the 2012 revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides? A retrospective review of 14 patients at Mayo Clinic. Skin Health Dis. 2026. PMC13623425. CC BY-NC 4.0.
8. Iinuma S, Kobayashi T, Fujita Y. Recurrent Cutaneous Eosinophilic Vasculitis: A Systematic Review of Clinicopathologic Features and Treatment Outcomes. Acta Derm Venereol. 2026. PMC13294294. CC BY-NC 4.0.
9. DermNet. Henoch-Schoenlein purpura; Cutaneous vasculitis; Erythema elevatum diutinum; Urticarial vasculitis. dermnetnz.org/topics/cutaneous-vasculitis. Фотографии.