Ознобление (перниоз): клиника, диагностика, лечение

Клиника и причины

Кто болеет

• DermNet (C, 5). Ознобление встречается в любом возрасте, чаще у молодых и средних лет, преимущественно у женщин; у детей описано и встречается нечасто. Факторы риска: курение, низкая масса тела и плохое питание, работа на открытом воздухе (рыбаки, фермеры), занятия конькобежным спортом, болезни костного мозга, болезни соединительной ткани (прежде всего системная красная волчанка, дерматомиозит, болезнь Бехчета, васкулит мелких сосудов кожи, дискоидная красная волчанка), акроцианоз и синдром Рейно, семейная предрасположенность. Чаще в умеренном климате; пик в конце зимы и ранней весной, когда сыро и температура выше нуля; в странах с сильными морозами и сухим воздухом болезнь встречается реже.
• 1478 больных в Бостоне (Argobi, 2025, C, 3). Описательное исследование медицинской сети: из 24 711 просмотренных карт нашли 1478 больных с озноблением, распространённость по регистру 0,02463%. Женщин 72,5%. Болезни соединительной ткани были у 169 больных (11,43%), среди них системная красная волчанка у 52,6%. Среди 88 763 больных COVID-19 ознобление диагностировали у 30 (0,033%).
• 12 больных в Эфиопии (Tegegnie, 2025, C, 4). Серия случаев идиопатического ознобления за два летних месяца 2024 года: 9 женщин (75%), средний возраст 23,2 года (3-55 лет); у всех зуд или боль, отёк и изменение цвета при охлаждении были не у всех, у одного больного язва кончика пальца. Большинству назначили клобетазол и нифедипин внутрь, остальным только местные стероиды, и несколько человек отказались от лечения; один больной остался с болезнью, у остальных наступило полное улучшение.

Как выглядит (DermNet, C, 5)

• Локализация. Пальцы кистей и стоп, уши; также любые места с хроническим охлаждением, например бёдра и ягодицы у наездниц («эквестриальный панникулит»).
• Время. Через несколько часов после воздействия сырого холода; очаги держатся больше 24 часов.
• Симптомы. Зуд и/или жгучая боль, местный отёк, бледнеющее при надавливании красное или пурпурное окрашивание.
• Осложнения. Тяжёлые очаги образуют пузыри, эрозии и язвы.
• Дерматоскопия. Малоинформативна; капилляроскопия ногтевых валиков полезна, если подозревают болезнь соединительной ткани.

Что известно о причинах

• Механизм (DermNet, C, 5). Холод сужает мелкие артерии и вены, а защитный рефлекс периодически расширяет сосуды, чтобы кожа не страдала от ишемии. Если сужение затягивается или реакция сосудов на холод нарушена, возникают гипоксия и воспаление.
• Обзор клиники Мейо (Cappel, 2021, C, 5). Патогенез не до конца ясен; вероятно, участвуют спазм сосудов и иммунный ответ типа I интерферона. Во время пандемии наблюдали рост псевдоознобленных высыпаний на пальцах; прямая связь с COVID-19 во многих случаях не доказана из-за непостоянных результатов тестов на вирус (часто отрицательных), однако авторы считают форму COVID-ассоциированного ознобления вероятной: случаи чаще, нередко у молодых без холода и ознобления в прошлом; в части биопсий обнаружен вирус иммуногистохимически.
• Лабораторное исследование (Saidoune, 2025, C, 3). В очагах пандемического ознобления нашли временный интерфероновый ответ типа I и скопления активированных плазмацитоидных дендритных клеток; больные были бессимптомны или переносили болезнь легко и не имели сероконверсии. Лейкоциты больных вырабатывали аномально много интерферона типа I при стимуляции рецептора TLR7, особенно вирусом SARS-CoV-2. Авторы предполагают, что повышенная активность TLR7 у предрасположенных людей может давать врождённую защиту от заражения, а ознобление - ценой за неё.
• Затяжные формы (Sangiorgio, 2026, C, 3). Большая часть пандемического ознобления проходит самостоятельно; у части больных болезнь затягивается или повторяется. У 17 больных с затяжным течением нашли повышенные IFN-γ, CXCL10, CX3CL1, IL-16, CCL22 и S100A8: интерфероновая сигнатура сместилась в сторону типа II с активацией Т-клеток и вовлечением эндотелия; частые аутоиммунные болезни у этих больных авторы связывают с исходной иммунной дисрегуляцией.

«Ковидные пальцы» у детей (Starkey, 2023, C, 4)

• Систематический обзор 69 публикаций (май 2020 - январь 2022), 1119 детских случаев: мальчики 59% (591 из 1002), средний возраст 13 лет (0-18). Внекожных проявлений не было у 70% (682 из 978). Положительные ПЦР или серология у 14% (70 из 507). Доброкачественное течение: прошло у 86% (355 из 415), у 36% (97 из 269) без лечения. Авторы делают вывод, что эти высыпания редко связаны с симптомами COVID-19 и положительными тестами.
• Гистологическое сравнение «ковидных пальцев», идиопатического ознобления и ознобленной волчанки (Harp, 2025) мы видели только по названию.

Диагностика

• Клиническая картина (DermNet, C, 5). Диагноз обычно клинический. Обследование нужно, чтобы исключить другие диагнозы или найти причину вторичного ознобления.
• Критерии клиники Мейо (DermNet). Обязательный признак: местное покраснение и отёк акральных мест не менее 24 часов. Дополнительные (хотя бы один): начало или ухудшение в холодное время; гистология, подходящая для ознобления; улучшение при согревании и просушивании.
• Биопсия (DermNet). При первичном идиопатическом озноблении: поверхностный и глубокий лимфоцитарный васкулит, лимфоциты вокруг эккринных потовых желёз, субэпидермальный отёк, с интерфейсными изменениями или без них.
• Поиск вторичных причин (DermNet). Общий анализ крови, антинуклеарные антитела, ревматоидный фактор, антифосфолипидные антитела, уровни комплемента, электрофорез белков, холодовые агглютинины, у детей также криоглобулины.
• Иммуновоспалительные болезни (Dubey, 2022, C, 5). Среди вторичных причин самая частая - системная красная волчанка. Ознобленная красная волчанка по гистологии показывает интерфейсный дерматит с околососудистым лимфоцитарным инфильтратом, в иммунофлюоресценции линейные отложения иммуноглобулинов и комплемента на границе эпидермиса и дермы; для ознобления и ознобленной волчанки существуют диагностические критерии.
• Акроцианоз и другие акросиндромы (Demircioğlu, 2025, C, 5). Обзор отмечает рост акроцианоза во время пандемии; диагноз акроцианоза остаётся клиническим, а врачу нужно уметь отличать его от других холодовых акросиндромов; акроцианоз остаётся недодиагностированным и недолеченным.
• Ознобленная красная волчанка (Perazzolli, 2026, C, 4). Авторы описания случая (женщина 48 лет) пишут, что диагноз основан на клинической картине и гистологии, а болезнь часто хроническая и рецидивирующая.

С чем дифференцируют (DermNet)

• Отморожение. Названо в списке DermNet без описания.
• Ознобленная красная волчанка. Вторичная форма ознобления при красной волчанке; по описанию 2026 года часто хроническая и рецидивирующая.
• Лупус пернио. Форма поражения при саркоидозе; названа в списке DermNet без описания.
• Васкулит. Васкулиты кожи; названы в списке DermNet без описания.
• Микрогеодная болезнь. Названа в списке DermNet без описания.

Лечение

Схемы приведены так, как их называют источники. Дозы и сроки подбирает врач; ориентируйтесь на действующие инструкции. Регистрация и наличие препаратов в России не проверялись.

Течение и прогноз

• Срок (DermNet). Обычно очаги проходят самостоятельно за 1-3 недели; ознобление может стать хроническим; возможны рецидивы при новых холодовых воздействиях и ежегодно.
• Обзор 2021 года (Pratt). Болезнь самопроизвольно затихает и возвращается, поэтому без контрольной группы по неконтролируемым исследованиям оценить пользу лечения нельзя.
• Пандемическое ознобление (Starkey, 2023; Sangiorgio, 2026). У детей течение чаще доброкачественное (86% разрешение), у части больных затяжное, с частыми аутоиммунными болезнями (Sangiorgio).
• Когда искать причину (DermNet). Первичное ознобление у пожилых необычно, и причину нужно искать; высыпания без воздействия холода и без вторичных причин DermNet предлагает связывать с инфекцией SARS-CoV-2.

Спорные вопросы и ограничения

Источники

1. DermNet NZ. Chilblains. Oakley A, 1999; обновлено Tang GT, Nixon R, февраль 2021. dermnetnz.org/topics/chilblains. Прочитана целиком.
2. Pratt M, Mahmood F, Kirchhof MG. Pharmacologic Treatment of Idiopathic Chilblains (Pernio): A Systematic Review. J Cutan Med Surg. 2021;25:530-542. doi:10.1177/1203475421995130. PMC8474327. Лицензия CC BY-NC. Прочитана аннотация.
3. Sharifzadeh A, Smith GP. An Evidence-Based Review of Perniosis (Chilblains): Therapeutic Strategies and Integration With Raynaud's Syndrome Management. Int J Dermatol. 2025;64:1781-1787. doi:10.1111/ijd.17812. Прочитана аннотация.
4. Dubey S, Joshi N, Stevenson O, Gordon C, Reynolds JA. Chilblains in immune-mediated inflammatory diseases: a review. Rheumatology (Oxford). 2022;61:4631-4642. doi:10.1093/rheumatology/keac231. PMC9383735. Прочитана аннотация.
5. Argobi Y. Trends and Associations of Chilblains Prevalence with Connective Tissue Diseases, Including COVID-19 Incidence. Clin Cosmet Investig Dermatol. 2025;18:339-344. doi:10.2147/ccid.s486402. PMC11796437. Лицензия CC BY-NC. Прочитана аннотация.
6. Tegegnie AB, Alene T, Sineshaw MM. Idiopathic chilblain: a case series from Injibara General Hospital, Ethiopia. Front Med (Lausanne). 2025;12:1564283. doi:10.3389/fmed.2025.1564283. PMC11958165. Лицензия CC BY. Прочитана аннотация.
7. Cappel MA, Cappel JA, Wetter DA. Pernio (Chilblains), SARS-CoV-2, and COVID Toes Unified Through Cutaneous and Systemic Mechanisms. Mayo Clin Proc. 2021;96:989-1005. doi:10.1016/j.mayocp.2021.01.009. PMC7826004. Прочитана аннотация.
8. Saidoune F, Lee D, Di Domizio J и соавт. Enhanced TLR7-dependent production of type I interferon by pDCs underlies pandemic chilblains. J Exp Med. 2025;222:e20231467. doi:10.1084/jem.20231467. PMC11995862. Лицензия CC BY. Прочитана аннотация.
9. Sangiorgio G, Chamberlin G, Castagnoli R и соавт. Immune-Based Cytokine Signatures of Prolonged Pandemic-Associated Chilblains. J Infect Dis. 2026:e29-e33. doi:10.1093/infdis/jiag103. PMC13431659. Прочитана аннотация.
10. Starkey SY, Kashetsky N, Lam JM, Dutz J, Mukovozov IM. Chilblain-Like Lesions (CLL) Coinciding With the SARS-CoV-2 Pandemic in Children: A Systematic Review. J Cutan Med Surg. 2023;27:277-284. doi:10.1177/12034754231158074. PMC10291113. Лицензия CC BY-NC. Прочитана аннотация.
11. Demircioğlu D, Öztürk Durmaz E. Acrocyanosis: The Least Known Acrosyndrome Revisited With a Dermatologic Perspective. Dermatol Res Pract. 2025:2904301. doi:10.1155/drp/2904301. PMC11756949. Лицензия CC BY. Прочитана аннотация.
12. Perazzolli G, Banchetti E, Melis E, Carletto A, Girolomoni G, Gisondi P. Chilblain lupus: A rare form of cutaneous lupus erythematosus - A case report. SAGE Open Med Case Rep. 2026;14:2050313X261415591. doi:10.1177/2050313x261415591. PMC12858743. Лицензия CC BY-NC. Прочитана аннотация.
13. Harp T, Szymanski T, Chu H и соавт. Comparative histopathologic analysis of COVID-19-associated pseudo-chilblains ("COVID-toes"), with idiopathic pernio, and chilblains lupus erythematosus. JAAD Int. 2025;21-23. doi:10.1016/j.jdin.2025.03.003. PMC12164218. Прочитано только название.
14. John S, Scalzi LV, Foulke G, Helm M. Sustained multisite response to anifrolumab in refractory Chilblain lupus erythematosus. JAAD Case Rep. 2026:90-94. doi:10.1016/j.jdcr.2026.08.051. PMC13682477. Прочитано только название.