Кожный атлас / Пигмент, сосуды, лимфоцитарные и системные / Феномен Рейно: клиника, диагностика, лечение

Феномен Рейно: клиника, диагностика, лечение

Raynaud phenomenon, I73.0 (МКБ-10)

Феномен Рейно - приступообразное нарушение кровоснабжения пальцев рук и ног, реже носа, ушей и сосков, которое вызывает холод или волнение: палец белеет и немеет, затем синеет и краснеет. Первичный (болезнь Рейно) не связан с другими болезнями, вторичный возникает при болезнях соединительной ткани, приёме лекарств и других причинах. Страница собрана по DermNet и работам 2026 года, включая научное заявление Американской ассоциации сердца.

Сосудистые реакции на холод DermNet и работы 2026 Российской КР не нашли Обновлено 8 ноября 2026

Коротко

Феномен Рейно, по DermNet, - эпизодическое снижение кровоснабжения пальцев рук, ног или сосков, возникающее главным образом при охлаждении (сосудистый спазм). Различают первичный (болезнь Рейно, без сопутствующих болезней) и вторичный (с найденной причиной).
Приступ запускает холод (холодный ветер, холодная вода) и внезапное эмоциональное потрясение. Палец (один или несколько) белеет и немеет, при согревании синеет из-за вялого кровотока, затем краснеет и отекает, после чего возвращаются обычный цвет и чувствительность. Приступ может быть болезненным и длиться от минут до часов (DermNet).
Первичный вариант, по DermNet, встречается примерно вдвое чаще вторичного, начинается обычно до 25 лет и в 5 раз чаще у женщин; он затрагивает не менее каждой пятой молодой женщины. Научное заявление Американской ассоциации сердца (2026) тоже описывает первичный вариант как болезнь женщин второго десятилетия жизни с доброкачественным течением; вторичный начинается позже на фоне системной болезни и может приводить к ишемии и потере тканей.
Причины вторичного: болезни соединительной ткани (прежде всего системная склеродермия, в том числе форма CREST; также системная красная волчанка, дерматомиозит, синдром Шёгрена, гранулематоз с полиангиитом), лекарства (бета-блокаторы, препараты эрготамина, блеомицин и другие химиопрепараты, клонидин, бромокриптин, имипрамин, редко оральные контрацептивы), поражение артерий, болезни нервов, вибрационные инструменты, повышенная вязкость крови, гипотиреоз.
Диагноз клинический; при этом важно искать причину: капилляроскопия ногтевого валика, анализы крови, при необходимости рентгенография и другие методы визуализации. Повод обратиться к врачу: начало после 25 лет и отсутствие непереносимости холода в детстве (DermNet).
Общие меры: бросить курить, держать дом тёплым круглый год, носить тёплые перчатки, носки и тапочки, избегать известных провокаторов, снижать стресс. Из препаратов при первичном варианте первыми называют блокаторы кальциевых каналов (нифедипин, дилтиазем; верапамил малоэффективен), с контролем артериального давления; при язвах кончиков пальцев применяют внутривенный простациклин в стационаре (DermNet).
В ретроспективном анализе 2026 года у 2958 больных с начальным феноменом Рейно без известной болезни соединительной ткани за медиану 23 года наблюдения умерли 832; смертность была выше, чем в референсной популяции, и особенно высокой при сочетании изменённых капилляров ногтевого валика и антинуклеарных антител.

Клиника и причины

Кто болеет и какие бывают формы (DermNet, C, 5)

Первичный (болезнь Рейно). Не связан с другими состояниями; затрагивает не менее одной из пяти молодых женщин, реже мужчин, детей и пожилых; это преувеличенная нормальная реакция кровообращения на холод. Больные часто помнят непереносимость холода с детства.
Вторичный. Симптомы те же, при этом есть выявляемая причина или состояние; больные нередко имеют признаки сопутствующей болезни или принимают вызывающие его лекарства. Первичная форма встречается примерно вдвое чаще вторичной; обычно начинается до 25 лет, у женщин в 5 раз чаще, чем у мужчин.
Научное заявление Американской ассоциации сердца (Ujueta, 2026, C, 5). Феномен Рейно - болезнь мелких артерий и артериол конечностей с эпизодами спазма: цвет кожи меняется от белого (бледность) до синего (цианоз), затем при возврате кровотока становится красным (гиперемия). Первичная и вторичная формы сходны по симптомам и различаются по патогенезу, тяжести, длительности и осложнениям. Первичная обычно у женщин во втором десятилетии жизни и течёт доброкачественно; вторичная - позже при системной болезни, при тяжёлом течении возможны ишемия пальцев и потеря тканей. Клинических испытаний лечения мало; лечение сочетает изменение образа жизни и препараты; при вторичной форме решающее значение имеет лечение основной болезни.

Как выглядит приступ (DermNet, C, 5)

Триггеры. Холод (выход на холодный ветер, погружение рук в холодную воду) и внезапное эмоциональное или психологическое потрясение.
Какие места. Чаще кисти; иногда стопы, изредка соски, кончик носа или мочки ушей.
Фазы. Один или несколько пальцев белеют и немеют; при согревании синеют из-за вялого кровотока; иногда затем ярко краснеют и отекают из-за компенсаторного усиления кровотока, после чего восстанавливаются нормальный цвет и чувствительность.
Длительность. Приступы могут быть болезненными и длятся от минут до часов.
Соски. Феномен Рейно сосков проявляется болью в груди, часто связанной с беременностью или лактацией и иногда следующей за операцией на груди; обычно это крайне болезненное или пульсирующее кормление, вызванное холодом, с теми же двумя-тремя фазами побеления, синевы и/или покраснения.
Осложнения. Тяжёлый нелеченый феномен Рейно редко приводит к стойкому повреждению конечностей; при выраженном спазме возможно изъязвление кончиков пальцев (особенно при системной склеродермии).

Белые кончики пальцев обеих кистей на чёрном фоне — **Феномен Рейно, кисти.** Побеление пальцев во время приступа. Снимок со страницы DermNet. Фото: DermNet (dermnetnz.org), dermnetnz.org/topics/raynaud-phenomenon. Использовано с указанием источника, водяной знак сохранён.

Жёлто-белые пятна на синюшно-красных подошвах ног на синем фоне — **Феномен Рейно, стопы.** Участки побеления на подошвах. Снимок со страницы DermNet. Фото: DermNet (dermnetnz.org), dermnetnz.org/topics/raynaud-phenomenon. Использовано с указанием источника, водяной знак сохранён.

Причины вторичного феномена (DermNet, C, 5)

Болезни соединительной ткани. Системная склеродермия - самая вероятная болезнь соединительной ткани, с которой начинается феномен Рейно, особенно форма CREST (кальциноз, Рейно, нарушение функции пищевода, склеродактилия, телеангиэктазии). Феномен бывает также при системной красной волчанке, дерматомиозите, синдроме Шёгрена и гранулематозе с полиангиитом. Сама болезнь соединительной ткани может быть ещё не видна, когда впервые возникает феномен.
Лекарства. Бета-блокаторы, препараты с эрготамином или метисергидом, блеомицин и другие химиопрепараты, клонидин, бромокриптин, имипрамин, редко оральные противозачаточные. Если причина в лекарстве, отмена может быстро улучшить состояние.
Болезни артерий. Феномен иногда указывает на атеросклероз и болезнь Бюргера, особенно у курильщиков.
Болезни нервов. Бывает в конечности после инсульта, при рассеянном склерозе, полиомиелите; редко из-за добавочного ребра, которое сдавливает нервы и сосуды.
Профессия. Строители с вибрирующими инструментами (например, пневматический молоток) и рабочие, контактирующие с поливинилхлоридом.
Прочее. Повышенная вязкость крови; связь с гипотиреозом.

Что показали работы 2026 года

2958 больных (Müller, 2026, C, 3). Ретроспективный анализ больных с начальным феноменом Рейно без известной болезни соединительной ткани, которым выполняли капилляроскопию ногтевого валика и анализы на антинуклеарные антитела. Данные наблюдения были у 2922; за медиану 23 года (межквартильный размах 20,2-25,2) умерли 832 больных (562 женщины, 25% женщин; 270 мужчин, 41% мужчин). Смертность выше, чем в демографически подобранной референсной группе. У женщин с ANA, антителами к Scl-70 и группой признаков (гигантские капилляры, сниженная плотность капилляров, бессосудистые поля) была выше общая смертность; самая высокая - при сочетании изменённых капилляров и ANA.
Дети, первичный феномен (Kavrul Kayaalp, 2026, C, 3). Сравнительное исследование: 66 больных 0-18 лет и 65 здоровых одного возраста и пола; у двоих диагностировали системную склеродермию и у двоих системную красную волчанку; среди 62 больных первичным феноменом (медиана возраста 14,92 года, 62,9% девочек) антинуклеарные антитела выявлены у 11,29%. Капилляроскопия показала увеличенный диаметр апикальной петли и особый для первичного варианта рисунок; авторы указывают, что нужны наблюдения, чтобы понять, у какой части разовьётся вторичная форма.
Лекарственный феномен Рейно (Hlavaty, 2026, C, 3). Анализ базы Всемирной организации здравоохранения по лекарственной безопасности: 4430 сообщений; среди сигналов, признанных вероятными, названы амфетаминоподобные средства, противомигренозные препараты, противоопухолевые средства и агонисты дофамина; надёжные сигналы - соламфетол, ингибиторы тирозинкиназ и ингибиторы кальцитонин-ген-родственного пептида. Авторы формулируют их как гипотезы; причинность этот анализ не доказывает.

Диагностика

Клинический диагноз (DermNet, C, 5). Феномен Рейно диагностируют клинически; при этом важно рассмотреть возможные причины.
Когда идти к врачу (DermNet). В первичной форме феномен безвреден, при этом доставляет неудобство, и лечение может облегчить симптомы; повод для обращения - начало после 25 лет без непереносимости холода в детстве. Важно рано распознать болезни, связанные со вторичным феноменом; серологические анализы крови могут предсказывать вероятность будущей болезни соединительной ткани.
Первичный или вторичный (DermNet). Определяют по истории болезни и тщательному осмотру, включая капилляроскопию ногтевого валика; обследование может включать анализы крови, рентгенографию и другие виды визуализации.
Капилляроскопия у детей (Kavrul Kayaalp, 2026). При первичном феномене у детей описан особый рисунок капилляров по сравнению со здоровыми.
Прогностическое значение капилляров и антител (Müller, 2026). У взрослых изменённые капилляры ногтевого валика и антинуклеарные антитела связаны с повышенной смертностью при начальном феномене.
Передовая визуализация (Ujueta, 2026). Заявление Американской ассоциации сердца отмечает, что новые методы визуализации могут помочь раньше выявлять вторичную форму.

С чем дифференцируют

Отдельного списка дифференциальных диагнозов DermNet не приводит. В прочитанных текстах названы состояния, при которых бывает такой же феномен или которые нужно искать как причину:

Системная склеродермия. Наиболее вероятная болезнь соединительной ткани с началом в виде феномена Рейно (DermNet): системная склеродермия.
Другие болезни соединительной ткани. Системная красная волчанка, дерматомиозит, синдром Шёгрена, гранулематоз с полиангиитом (DermNet).
Лекарственный феномен. Бета-блокаторы, препараты эрготамина, химиопрепараты, клонидин и другие (DermNet; Hlavaty, 2026).
Другие холодовые реакции пальцев. Ознобление возникает после влажного холода и проявляется зудящими или болезненными красно-фиолетовыми очагами; обзор по акроцианозу (Demircioğlu, 2025) называет акроцианоз ещё одним акросиндромом, который нужно отличать от других холодовых.

Лечение

Схемы приведены так, как их называют источники. Дозы и сроки подбирает врач; ориентируйтесь на действующие инструкции. Регистрация и наличие препаратов в России не проверялись.

Вариант	Что показали работы	Уровень
Общие меры (DermNet)	Бросить курить (никотин сужает сосуды и замедляет кровоток в пальцах на несколько часов); держать дом тёплым и утеплённым круглый год; избегать известных провокаторов; носить тёплые перчатки, толстые носки и тапочки; грелки для рук и ног, термостаканы, назальные грелки при Рейно носа; консультирование или релаксация, если провокатор - стресс; взмахи рукой во время приступа могут восстановить кровообращение.	C, 5
Отмена вызывающих лекарств, лечение основной болезни (DermNet; Ujueta, 2026)	По DermNet, сосудосуживающие препараты следует отменить, если возможно; диагностика основной болезни может привести к специфическому лечению. По заявлению Американской ассоциации сердца, лечение основной болезни необходимо для облегчения сосудистых симптомов и профилактики осложнений при вторичной форме.	C, 5
Блокаторы кальциевых каналов (DermNet)	Нифедипин или дилтиазем - препараты первой линии при первичном феномене; верапамил, по DermNet, малоэффективен. Они расширяют мелкие сосуды и увеличивают кровоток к периферии; дозу при необходимости повышают постепенно, артериальное давление нужно контролировать.	C, 5
Ботулинический токсин (DermNet; Kalluri, 2026)	DermNet: многообещающие сообщения о быстром уменьшении боли и заживлении язв после инъекций в нейрососудистые пучки у основания пальцев. Описание двух больных (Kalluri, 2026): после инъекции инкоботулотоксина A в кисть через неделю развилась выраженная слабость мышц кисти, не прошедшая за последующие 4 недели; авторы пишут, что нужны исследования распространения препаратов в кисти.	C, 4
Никотинамид (витамин B3) 500 мг два раза в день (Govender, 2026)	Внутрисубъектное перекрёстное исследование 6 недель (три двухнедельные фазы: исходно, приём, отмена), 38 больных: 20 с первичным и 18 с феноменом Рейно при склеродермии. Приверженность 98,7%, нежелательные явления лёгкие и редкие; рисунок капилляров ногтевого валика улучшился у 45%; у больных первичным феноменом улучшились отчётные самим больным показатели, при склеродермии нет. Контрольной группы нет, срок короткий.	C, 3
Внутривенный простациклин (DermNet)	При очень тяжёлом течении с изъязвлением или рассасыванием кончиков пальцев; требует нескольких дней в больнице.	C, 5
Симпатэктомия (DermNet)	Очень небольшому меньшинству больных с тяжёлым и неподдающимся лечению феноменом; операция может давать осложнения и имеет довольно низкую успешность, поэтому её рассматривают, только если всё остальное не помогло.	C, 5

Течение и прогноз

Длительность (DermNet). В зависимости от причины феномен может долго сохраняться или улучшаться самопроизвольно.
Первичный (Ujueta, 2026). Обычно доброкачественное течение; вторичный может приводить к ишемии пальцев и потере тканей в тяжёлых случаях.
Долгосрочный риск у взрослых (Müller, 2026). У больных с начальным феноменом Рейно сохраняется избыточная смертность по сравнению с референсной популяцией; она связана с изменёнными капиллярами ногтевого валика и антинуклеарными антителами. Это ретроспективный анализ.
Дети (Kavrul Kayaalp, 2026). Что будет с первичным феноменом у детей в дальнейшем и у какой части он станет вторичным, исследование не определило и призывает к наблюдению.

Спорные вопросы и ограничения

Где источники расходятся и где данных мало

Лечение. По научному заявлению Американской ассоциации сердца (2026), клинических испытаний мало; в обзоре Frech (2026) указано, что в США нет утверждённых препаратов при феномене Рейно. Рекомендации DermNet (нифедипин, дилтиазем) мы не смогли сопоставить с рандомизированными испытаниями: в прочитанных нами работах таких данных нет.
Боль. Frech (2026) пишет, что обезболивание не входит в рекомендации по лечению феномена Рейно; сами рекомендации ориентированы на расширение сосудов.
Ботулинический токсин. DermNet называет сообщения обнадёживающими; в описании двух больных (Kalluri, 2026) осложнением была длительная слабость мышц кисти.
Никотинамид. Результат получен в небольшой работе без контрольной группы; авторы предполагают, что микрососуды при склеродермии хуже расширяются из-за структурной перестройки.
Возраст источников. Страница DermNet пересмотрена в июле 2021 года; остальные работы 2025-2026 годов прочитаны по аннотациям.
Российская клиническая рекомендация. Российской клинической рекомендации по феномену Рейно в поиске не нашли.
Что мы читали. Страницу DermNet целиком; остальное по аннотациям (аннотация Govender, 2026, местами обрезана; аннотация Kavrul Kayaalp, 2026, обрезана на результатах капилляроскопии). Снимок рук при системной склеродермии со страницы DermNet не использован.

Что не вошло в эту страницу

Системная склеродермия, красная волчанка и дерматомиозит: подробности на их страницах.
Акроцианоз, вибрационная болезнь и болезнь Бюргера: отдельные темы.
Хирургические и инъекционные методы при склеродермии (систематический обзор 2025 года мы не читали).
Феномен Рейно сосков при кормлении: данные в прочитанных работах ограничены описанием DermNet.

Источники

DermNet NZ. Raynaud phenomenon. Maurice P, 2004; пересмотрено в июле 2021. dermnetnz.org/topics/raynaud-phenomenon. Прочитана целиком.
Ujueta F, Goudot G, Cutolo M и соавт.; American Heart Association Council on Peripheral Vascular Disease. Primary and Secondary Raynaud: A Scientific Statement From the American Heart Association. Circulation. 2026:e505-e517. doi:10.1161/cir.0000000000001464. Прочитана аннотация.
Müller M, Gschwandtner ME, Kiener H и соавт. Relation of nailfold capillaries and autoantibodies to mortality in patients with Raynaud's phenomenon: a retrospective analysis. Rheumatol Int. 2026:230. doi:10.1007/s00296-026-06261-7. PMC13437655. Лицензия CC BY. Прочитана аннотация.
Kavrul Kayaalp G, Arık SD, Akgün Ö и соавт. Cold fingers under the lens: unveiling microvascular differences between children with primary Raynaud's phenomenon and healthy individuals. Mod Rheumatol. 2026:252-260. doi:10.1093/mr/roaf089. Лицензия CC BY-NC. Прочитана аннотация (обрезана).
Hlavaty A, Dari L, Cracowski JL, Roustit M, Khouri C. Drug-Induced Raynaud's Phenomenon and Underlying Mechanism: A Disproportionality Analysis From the World Health Organization Pharmacovigilance Database. Arthritis Rheumatol. 2026:985-992. doi:10.1002/art.43442. PMC13054453. Лицензия CC BY. Прочитана аннотация.
Govender M, Tomson N, Fang J и соавт. Vitamin B3 (Nicotinamide) Supplementation in Primary and Scleroderma-Related Raynaud Phenomenon. ACR Open Rheumatol. 2026:e90106. doi:10.1002/acr2.90106. PMC13449035. Лицензия CC BY-NC-ND. Прочитана аннотация (местами обрезана).
Kalluri MH, Edalatpour A, Seitz AJ, Gander BH. Use of Botulinum Toxin for the Treatment of Raynaud Phenomenon. Plast Reconstr Surg Glob Open. 2026:e7424. doi:10.1097/gox.0000000000007424. PMC12931934. Лицензия CC BY-NC-ND. Прочитана аннотация.
Frech TM, Frech CG, Merryman WD, Sternlicht A, Baba J. Rethinking Strategies for a Pharmaceutical Approach to Pain Related to Connective Tissue-Related Raynaud Phenomenon in the United States. Arthritis Care Res (Hoboken). 2026:106-112. doi:10.1002/acr.25660. PMC12826088. Лицензия CC BY. Прочитана аннотация.
Demircioğlu D, Öztürk Durmaz E. Acrocyanosis: The Least Known Acrosyndrome Revisited With a Dermatologic Perspective. Dermatol Res Pract. 2025:2904301. doi:10.1155/drp/2904301. PMC11756949. Лицензия CC BY. Прочитана аннотация.