Кожный атлас / Опухоли кожи / Трихоэпителиома: клиника, диагностика, лечение

Трихоэпителиома: клиника, диагностика, лечение

Trichoepithelioma

Трихоэпителиома - редкая доброкачественная опухоль волосяного фолликула: плотные мелкие узелки цвета кожи на лице, чаще одиночные или множественные у женщин. Множественные формы обычно наследуются (синдром Брука-Шпиглера, ген CYLD). Лечение нужно по косметическим причинам или для исключения базальноклеточного рака, который выглядит сходно. Страница собрана по DermNet (2023) и работам 2025-2026 годов; российской клинической рекомендации в поиске не нашли.

Доброкачественные опухоли волосяного фолликула DermNet и работы 2025-2026 Российской КР не нашли Обновлено 8 ноября 2026

Коротко

Трихоэпителиома - редкая доброкачественная опухоль придатков кожи из волосяного фолликула. Чаще всего это одиночный узелок или несколько узелков на лице; они не изъязвляются и не чешутся и обычно безвредны (DermNet).
Три варианта: одиночный (реже всего, без наследственности, связан с мутацией гена-супрессора PTCH), множественный (самый частый, как правило наследуется аутосомно-доминантно) и десмопластический (обычно одиночный на лице) (DermNet).
Множественные трихоэпителиомы могут быть частью синдрома Брука-Шпиглера, вызванного мутацией гена CYLD; при нём бывают также опухоли потовых желёз (спираденомы и цилиндромы) (DermNet). В группе из 41 китайского больного с множественной семейной формой найдено шесть новых и три повторяющихся патогенных варианта гена CYLD, у четырёх больных вариантов не выявили (Cui, 2026).
Элементы обычно до 1 см, плотные, округлые, цвета кожи или розово-синюшные, симметричные; излюбленные места - верхняя губа, носогубные складки, нос, веки, лоб (DermNet).
Десмопластическая трихоэпителиома - одиночное кольцевидное образование, которое может напоминать базальноклеточный рак. Определённый диагноз часто ставит только гистология после биопсии или иссечения (DermNet).
Лечение: иссечение, криодеструкция, дермабразия, кюретаж, радиочастотная абляция, лазер (DermNet). В серии случаев при синдроме Брука-Шпиглера непрерывный CO₂-лазер улучшил цвет, текстуру и вид кожи без рецидивов за 2 года (Mozafari, 2025).
Прогноз обычно отличный; рецидив после иссечения одиночного узелка очень редок; есть небольшой риск злокачественного перерождения в базальноклеточный рак (DermNet).

Клиника и причины

Кто болеет и почему (DermNet, C, 5)

Пол и возраст. Множественные трихоэпителиомы обычно начинаются в раннем детстве или около полового созревания; одиночные чаще во втором или третьем десятилетии. Чаще всего диагноз ставят взрослым женщинам: наследуется аутосомно-доминантно, ген получают оба пола, а проявляется он чаще у женщин.
Частота. Распространённость неизвестна; одна лаборатория дерматопатологии в США сообщила о 2,14-2,75 случая в год.
Причина. Доброкачественное разрастание эпителиально-мезенхимальных (базальных) клеток волосяного фолликула.
Одиночный вариант. Наименее частый; обычно не затрагивает веки; не наследуется; связан с мутацией гена-супрессора PTCH.
Множественный вариант. Самый частый; может быть частью системной болезни. Синдром Брука-Шпиглера вызывает мутация гена CYLD: опухоли волосяных фолликулов и потовых желёз (трихоэпителиомы, спираденомы, цилиндромы). Родственное состояние - семейный цилиндроматоз.
Десмопластический вариант. Обычно одиночное образование на лице; в DermNet связан с мутациями в областях 9p21 и 16q12-q13.
От трихобластомы отличается глубиной: трихоэпителиомы более поверхностные, трихобластомы чаще растут из глубокой дермы.

Как выглядит (DermNet, C, 5)

Элементы. Мелкие (обычно около 1 см), плотные округлые папулы цвета кожи, иногда розово-синюшные, симметричные.
Где. Лицо: верхняя губа, носогубные складки, нос, веки, лоб; иногда волосистая часть головы, шея, верхняя часть туловища и другие места.
Десмопластический вариант. Одиночный кольцевидный элемент, похожий на базальноклеточный рак.
Разные типы кожи. Проявления сходны.
Осложнения. Редкий рецидив; базальноклеточный рак; психосоциальные последствия; осложнения хирургического лечения (рубцы, гипопигментация).

Что показали недавние работы

Гены при множественной семейной форме (Cui, 2026, C, 3). Исследование 41 больного из 11 семей (полноэкзомное секвенирование с подтверждением по Сэнгеру, при отрицательном результате полногеномное). У всех были множественные папулы или узелки на носу. Найдены шесть новых и три повторяющихся патогенных варианта CYLD; у четырёх больных вариантов не выявили. Два варианта (c.1685-9T>G и c.2342-8C>G) нарушали сплайсинг информационной РНК. Авторы считают исследование крупнейшим по теме и полезным для генетического консультирования; всего известно 144 варианта CYLD.
Злокачественное перерождение (Babu, 2026, C, 4). По словам авторов, перерождение трихоэпителиомы исключительно редко: описано менее 10 случаев, все при множественных семейных формах. Они описывают первый случай гигантской одиночной трихоэпителиомы у мужчины 52 лет: быстро растущее изъязвлённое образование лица с ограничением движений глаза и снижением зрения, ранее (за два года) иссечённое в том же месте как трихоэпителиома; гистология показала инфильтративный рост с поражением нервов, мышц и кости. После радикальной краниофациальной резекции с чистыми краями больной без признаков болезни 30 месяцев. Авторы подчёркивают, что рецидивирующую или быстро растущую трихоэпителиому нужно рассматривать как возможный рак и наблюдать долго.
Слюнные железы при CYLD-синдроме (Tong, 2026, C, 2). Систематический обзор: 26 публикаций, 31 больной с кожным CYLD-синдромом и новообразованием слюнной железы; средний возраст 61 год; околоушная железа поражена у 87,1%; многоочаговые опухоли у 48,4%; злокачественная опухоль у 29,0%; рецидив у 25,8% (в среднем через 3,8 года). Авторы заключают, что такие опухоли требуют радикального хирургического удаления с паротидэктомией.

Диагностика

Предварительный диагноз (DermNet, C, 5). По истории болезни и осмотру.
Дерматоскопия (DermNet). Может помочь; обычно видны множественные белые глыбки разного диаметра.
Гистология (DermNet). Окончательный диагноз часто возможен только после биопсии или иссечения.
Генетика (Cui, 2026). Исследование CYLD нужно для генетического консультирования и пренатальной диагностики при множественной семейной форме.
Рецидив или быстрый рост (Babu, 2026). Требует исключить злокачественное перерождение.

С чем дифференцируют

DermNet называет девять состояний; на страницах атласа есть не все.

Базальноклеточный рак (DermNet). Сходство особенно выражено у десмопластического варианта; кроме того, гистология трихоэпителиомы близка к базальноклеточному раку, поэтому исключить его по внешнему виду нельзя.
Плоскоклеточный рак кожи, микрокистозная аднексальная карцинома (DermNet). Злокачественные образования, которые нужно отличать от доброкачественной опухоли.
Внутридермальный невус (DermNet). Доброкачественный элемент цвета кожи, который может выглядеть сходно.
Сирингома, цилиндрома, трихофолликулома, трихобластома, милиумы (DermNet). Другие мелкие доброкачественные образования на лице; различает гистология.

Лечение

Схемы приведены так, как их называют источники. Дозы и сроки подбирает врач; ориентируйтесь на действующие инструкции. Регистрация и наличие препаратов в России не проверялись.

Вариант	Что показали работы	Уровень
Иссечение или удаление шейвингом (DermNet)	После иссечения одиночных узелков рецидив очень редок.	C, 5
Криодеструкция, дермабразия, кюретаж, радиочастотная абляция, лазер (DermNet)	Названы возможными вариантами; сравнительных данных DermNet не приводит. Осложнения хирургического лечения: рубцы и гипопигментация.	C, 5
Непрерывный CO₂-лазер при синдроме Брука-Шпиглера (Mozafari, 2025)	Серия случаев и обзор литературы: метод эффективен и безопасен, улучшает цвет, текстуру и вид, высокая удовлетворённость больных, рецидива не было за 2 года наблюдения; авторы называют его перспективной альтернативой хирургическому иссечению.	C, 4
Радикальное иссечение при злокачественном перерождении (Babu, 2026)	В описанном случае после радикальной резекции с чистыми краями и последующего наблюдения (осмотры раз в 3 месяца, компьютерная томография раз в 6 месяцев) больной без болезни 30 месяцев.	C, 4
Опухоли слюнных желёз при кожном CYLD-синдроме (Tong, 2026)	Рекомендуют окончательное хирургическое удаление с паротидэктомией.	C, 2

Течение и прогноз

Одиночные элементы (DermNet). Прогноз отличный; после иссечения рецидив очень редок.
Риск рака (DermNet; Babu, 2026). Гистология трихоэпителиомы сходна с базальными клетками, поэтому есть небольшой риск перерождения в базальноклеточный рак. Злокачественное перерождение остаётся исключительно редким; рецидивирующие или быстро растущие образования требуют внимания.
Профилактика (DermNet). Способов предупреждения неизвестно.
Множественные формы (DermNet; Cui, 2026; Tong, 2026). Наследственные; возможно генетическое консультирование. При кожном CYLD-синдроме описаны опухоли слюнных желёз, нередко многоочаговые и злокачественные.

Спорные вопросы и ограничения

Где источники расходятся и где данных мало

Лечение. Для способов, перечисленных в DermNet, сравнительных испытаний в прочитанных работах нет. Для CO₂-лазера есть серия случаев при синдроме Брука-Шпиглера; сколько в ней больных, мы не знаем (аннотация краткая).
Риск рака. DermNet говорит о небольшом риске базальноклеточного рака; по описанию 2026 года, перерождение в рак описано менее чем у десяти больных, все с множественными семейными формами, и это первое сообщение для гигантской одиночной опухоли. Оценить частоту по этим данным нельзя.
Диагностика. Дерматоскопическая картина (белые глыбки) названа только в DermNet; работы по дерматоскопии и оптической когерентной томографии 2026 года прочитаны по названию.
Российская клиническая рекомендация. Российской клинической рекомендации по трихоэпителиоме в поиске не нашли.
Что мы читали. Страницу DermNet целиком, остальные работы по аннотациям. Четыре работы прочитаны только по названию, выводов по ним нет: описание множественных несемейных трихоэпителиом с дерматоскопией; семейные множественные трихоэпителиомы в трёх поколениях с вариантом CYLD; дерматоскопия и оптическая когерентная томография при одиночной трихоэпителиоме (алгоритм); вопрос о том, можно ли лазерной эпиляцией предупреждать появление трихоэпителиом. Фото не использованы: образования на лице.

Что не вошло в эту страницу

Синдром Брука-Шпиглера целиком (цилиндромы, спираденомы, наблюдение): отдельная тема.
Трихобластома и другие опухоли волосяного фолликула: отдельные разборы.
Микрокистозная аднексальная карцинома и другие раки потовых желёз: отдельная тема.

Источники

DermNet NZ. Trichoepithelioma. Hoonjan P, 2023 (первая версия Oakley A, 1997). dermnetnz.org/topics/trichoepithelioma. Прочитана целиком.
Cui M, Zheng L, Zhang Y и соавт. Analysis of CYLD gene variants in 41 patients with multiple familial trichoepithelioma. J Dtsch Dermatol Ges. 2026:e1277-e1280. doi:10.1111/ddg.70013. PMC13551202. Прочитана аннотация.
Mozafari N, Jafari MA, Zaresharifi S и соавт. Successful and Sustained Treatment of Cutaneous Tumoral Lesions in Brooke-Spiegler Syndrome (BSS) Using Ablative CO₂ Laser: A Case Series and Literature Review. Clin Case Rep. 2025:e70501. doi:10.1002/ccr3.70501. PMC12061494. Лицензия CC BY. Прочитана аннотация (краткая).
Babu SR, Bojja VKR, Vinodhini P и соавт. Malignant Transformation of a Giant Solitary Trichoepithelioma With Extensive Craniofacial Invasion: An Unusual Case Report and Review of Literature. Cureus. 2026:e112458. doi:10.7759/cureus.112458. PMC13456117. Лицензия CC BY. Прочитана аннотация.
Tong JY, Bzhilyanskaya V, Ludeman E, Wen C, Hatten K. CYLD Cutaneous Syndrome and Associated Salivary Gland Pathology: A Systematic Review. OTO Open. 2026:e70199. doi:10.1002/oto2.70199. PMC12879517. Лицензия CC BY-NC-ND. Прочитана аннотация.