Кожный атлас / Пигмент, сосуды, лимфоцитарные и системные / Акроцианоз: клиника, диагностика, лечение

Акроцианоз: клиника, диагностика, лечение

Acrocyanosis, I73.8 (МКБ-10)

Акроцианоз - функциональное нарушение мелких сосудов кожи: кисти, стопы, иногда лицо становятся синюшными, холодными и влажными от пота. Первичная форма безвредна и обычно проходит к среднему возрасту, вторичная связана с другими болезнями и требует поиска причины. Страница собрана по DermNet (2015) и работам 2024-2026 годов; российской клинической рекомендации в поиске не нашли.

Функциональные сосудистые нарушения DermNet и работы 2025-2026 Российской КР не нашли Обновлено 8 ноября 2026

Коротко

Акроцианоз - функциональное сосудистое нарушение: пятнистая синюшная окраска кистей, стоп и иногда лица. Причина - спазм мелких сосудов кожи в ответ на холод; форма бывает первичной и вторичной (DermNet).
Первичный акроцианоз чаще начинается у подростков и молодых взрослых (часто в 20-30 лет), у женщин чаще, чем у мужчин; редко встречается у детей и женщин после менопаузы. Он может сочетаться с ознобленьем, эритромелалгией и феноменом Рейно (DermNet).
Первичная форма: двустороннее симметричное безболезненное стойкое посинение пальцев рук и ног, иногда кистей, стоп и лица; пульс на артериях нормальный, язв и гангрены нет. Холодные и потные кисти и стопы, отёчность пальцев. При надавливании побледневшее место медленно и неравномерно заполняется кровью с периферии к центру (признак Крока) (DermNet).
Вторичная форма часто односторонняя, болезненная, с повреждением тканей («синий палец»); её вызывают гипоксемия (болезни лёгких, курение), болезни соединительной ткани, опухоли, окклюзионные болезни артерий, недоедание, болезни крови, лекарства, инфекции и другие причины (DermNet).
В наблюдательном исследовании 53 больных вторичный акроцианоз нашли у 24 (45,3%); возраст 40 лет и старше был значимым фактором риска вторичной формы (относительный риск 2,5; 95% доверительный интервал 1,4-4,5). Болезни соединительной ткани составили 71% вторичных форм (Bilancini, 2025).
Первичному акроцианозу лечение в большинстве случаев не нужно; пациента успокаивают, что состояние безвредно. Блокаторы кальциевых каналов, помогающие при феномене Рейно, при акроцианозе не помогают (DermNet).
Первичная форма доброкачественна и обычно проходит в среднем возрасте без последствий; при вторичной прогноз зависит от основной причины (DermNet).

Клиника и причины

Причины (DermNet, C, 5)

Первичный акроцианоз. Определён генетически или неизвестного происхождения; не связан с окклюзионной болезнью артерий. Хронический спазм мелких кожных артериол или венул вызывает вторичное расширение капилляров и подсосочкового венозного сплетения.
Вторичный акроцианоз. Гипоксемия (часто из-за болезни лёгких или курения); болезни соединительной ткани (гранулематоз с полиангиитом, ревматоидный артрит, красная волчанка, перекрёстные синдромы); опухоли (лимфома Ходжкина, рак яичника); окклюзионные болезни артерий; нервная анорексия и недоедание; болезни крови; лекарства и токсины; инфекции; атопический дерматит; наследственные болезни (митохондриальные болезни, синдромы Дауна и Элерса-Данлоса); период младенчества; болезнь Бюргера; травма спинного мозга; атрофический ринит; психологические причины.

Как выглядит (DermNet, C, 5)

Первичный. Двустороннее симметричное безболезненное постоянное синее окрашивание пальцев рук и ног, которое может распространяться на кисти, стопы и лицо. Давление на побледневший участок ведёт к медленному неравномерному возвращению крови от периферии к центру (признак Крока). Пульс на артериях нормальный, проксимальной бледности, язв и гангрены нет.
Сопутствующие признаки. Повышенная потливость кистей и стоп, холодные кисти и стопы, отёк пальцев.
Вторичный. Картина зависит от причины; чаще асимметричная, с болью и повреждением тканей («синий палец»); могут быть признаки основной болезни.

Синюшно-фиолетовая окраска завитка уха — **Вторичный акроцианоз, ухо.** Синюшная окраска края ушной раковины. Снимок со страницы DermNet. Фото: DermNet (dermnetnz.org), dermnetnz.org/topics/acrocyanosis. Использовано с указанием источника, водяной знак сохранён.

Что показали недавние работы

Обзор (Demircioğlu, 2025, C, 5). Акроцианоз называют наименее изученным из акросиндромов. Авторы отмечают рост его частоты на фоне пандемии COVID-19: и сама инфекция, и вакцины добавлены в список причин. Рандомизированных двойных слепых плацебо-контролируемых исследований нет, сведения опираются на описания случаев и устаревшие обзоры в сосудистых журналах; диагноз по-прежнему в основном клинический.
Первичный или вторичный (Bilancini, 2025, C, 3). Исследование 53 больных (45 женщин и 8 мужчин, 15-82 лет, средний возраст 35 лет): вторичный акроцианоз у 24 (45,3%); возраст 40 лет и старше - фактор риска (относительный риск 2,5). Болезни соединительной ткани были у 32% всех больных и у 71% вторичных форм. Авторы советуют направлять больных с сильным клиническим подозрением в специализированные центры для капилляроскопии и анализа на антинуклеарные антитела.
Лекарственный акроцианоз (Manandhar, 2025, C, 4). Женщина 40 лет, у которой через сутки после начала приёма венлафаксина по поводу бессонницы развился острый акроцианоз рук и ног; других причин (феномен Рейно, васкулит) не нашли; после отмены препарата симптомы полностью прошли за неделю. По словам авторов, с акроцианозом ранее связывали ингибиторы обратного захвата серотонина и трициклические антидепрессанты.
Паранеопластический синдром (Jamshaid, 2026, C, 4). Женщина 37 лет с четырёхлетним анамнезом рецидивирующей синюшности пальцев; язвы и гангрена пальцев стопы прогрессировали на фоне лечения; ПЭТ нашла узел в щитовидной железе, подтверждён папиллярный рак; после тиреоидэктомии за 18 месяцев наблюдения симптомы полностью прошли. Авторы называют это первым описанием паранеопластического синдрома при этом раке. Случай показывает, почему при язвах и асимметрии нужен поиск причины.

Диагностика

Клиническая картина (DermNet, C, 5). Диагноз ставят по общему виду больного, распределению и стойкости синюшности.
Молодые взрослые (DermNet). Если вероятен первичный акроцианоз, достаточно ограниченного обследования.
Пожилые и атипичная картина (DermNet). Боль и асимметрия требуют целенаправленного опроса, осмотра и обследования для поиска причины. Возможные исследования: пульсоксиметрия, анализ мочи, общий анализ крови, С-реактивный белок, скорость оседания эритроцитов, биохимия с печёночными и почечными пробами, стрептококковые титры, аутоантитела, иммуноглобулины и электрофорез белков плазмы, комплемент, рентгенография грудной клетки, газы артериальной и венозной крови, биопсия кожи, капилляроскопия ногтевого валика (чтобы отличить первичный акроцианоз от ранних болезней соединительной ткани).
Возраст как сигнал (Bilancini, 2025). Вторичный акроцианоз значимо чаще у больных 40 лет и старше; авторы советуют капилляроскопию и анализ на антинуклеарные антитела при сильном подозрении.

С чем дифференцируют

Списка дифференциальных диагнозов в разделе диагностики DermNet нет; страница называет сочетание акроцианоза с другими состояниями и причины вторичной формы. Ниже то, что названо в источниках.

Сочетание (DermNet). Акроцианоз может сосуществовать с ознобленьем, эритромелалгией и феноменом Рейно; при Рейно блокаторы кальциевых каналов помогают, при акроцианозе нет.
Ранние болезни соединительной ткани (DermNet; Bilancini, 2025). Капилляроскопия помогает отличить первичный акроцианоз от ранних стадий таких болезней (например, системной склеродермии и красной волчанки).
Вторичные формы (DermNet). В списке причин названы болезни соединительной ткани, окклюзионные болезни артерий, болезни крови, лекарства; кроме того, атопический дерматит. Отличать их от первичной формы нужно по боли, асимметрии, тканевому повреждению и признакам основной болезни.

Лечение

Схемы приведены так, как их называют источники. Дозы и сроки подбирает врач; ориентируйтесь на действующие инструкции. Регистрация и наличие препаратов в России не проверялись.

Вариант	Что показали работы	Уровень
Объяснение и поведенческие меры (DermNet)	Первичному акроцианозу лечение в большинстве случаев не требуется; фармакологическое вмешательство редко необходимо. Пациента успокаивают, что состояние безвредно; советуют избегать холода и травм.	C, 5
Психофизиологические методы (DermNet)	Тренировка с биологической обратной связью, условно-рефлекторные методы, гипноз.	C, 5
Блокаторы кальциевых каналов и другие сосудорасширяющие (DermNet)	В отличие от феномена Рейно, не помогают.	C, 5
Биофлавоноиды, производные никотиновой кислоты, адреноблокаторы, местный миноксидил, циклоспазмол, рутин и бромокриптин (DermNet)	Ограниченные данные о пользе.	C, 5
Симпатэктомия (DermNet)	Рассматривают в очень тяжёлых случаях.	C, 5
Лечение основной причины при вторичной форме (DermNet; Manandhar, 2025; Jamshaid, 2026)	Лечение зависит от причины. Описано, что симптомы прошли за неделю после отмены подозреваемого препарата (венлафаксин) и полностью прошли после удаления щитовидной железы при паранеопластическом синдроме.	C, 4

Течение и прогноз

Первичная форма (DermNet). Доброкачественное состояние, обычно проходит в среднем возрасте без последствий.
Вторичная форма (DermNet). Может пройти после лечения основной причины; поскольку механизмы разные, прогноз зависит от причины.
Тревожные признаки (DermNet; Jamshaid, 2026). Боль, асимметрия, повреждение тканей, язвы и «синий палец» указывают на вторичную форму и требуют поиска причины.
Классификация (Bilancini, 2025). Хотя акроцианоз обычно считают доброкачественным, он может указывать на системную болезнь, поэтому клинический осмотр остаётся основным.

Спорные вопросы и ограничения

Где источники расходятся и где данных мало

Страница DermNet старая. Её автор указан в 2015 году. По обзору 2025 года, достоверных контролируемых испытаний по акроцианозу нет, сведения опираются на описания случаев и устаревшие обзоры.
Как часто акроцианоз вторичен. DermNet считает первичную форму основной у молодых; в исследовании 2025 года из 53 больных почти половина (45,3%) оказались вторичными, в основном с болезнями соединительной ткани. Это одна небольшая серия; она может отражать набор больных, направленных к специалистам, и не переносится на всех людей с акроцианозом.
Лечение. Для препаратов, перечисленных в DermNet, данные ограничены; рандомизированных испытаний в прочитанных работах нет. Дозы DermNet не приводит; мы их не называем.
Российская клиническая рекомендация. Российской клинической рекомендации по акроцианозу в поиске не нашли.
Что мы читали. Страницу DermNet целиком; остальные работы по аннотациям. Две работы 2026 года (Nigro и соавт., журналы Rheumatology и Current Research in Translational Medicine) прочитаны только по названию, выводов по ним нет. Фото одно: остальные снимки DermNet содержат метку другой организации либо повреждения кожи.

Что не вошло в эту страницу

Акроцианоз новорождённых и младенцев и акроцианоз при COVID-19: данные ограничены описаниями.
Болезнь холодовых агглютининов и другие болезни крови как причина синюшности: отдельные болезни, найдены обзоры, которые мы не разбирали.
Синдром «синего пальца» и эмболия холестерина: отдельные состояния.

Источники

DermNet NZ. Acrocyanosis. Law G, Oakley A, 2015. dermnetnz.org/topics/acrocyanosis. Прочитана целиком.
Demircioğlu D, Öztürk Durmaz E. Acrocyanosis: The Least Known Acrosyndrome Revisited With a Dermatologic Perspective. Dermatol Res Pract. 2025:2904301. doi:10.1155/drp/2904301. PMC11756949. Лицензия CC BY. Прочитана аннотация.
Bilancini S, Lucchi M, Trevisan G, Di Pino L, Tucci S. Acrocyanosis: primary or secondary form? An observational study. Acta Dermatovenerol Alp Pannonica Adriat. 2025;34:177-180. Прочитана аннотация.
Manandhar S, Rana A, Baniya R, Shrestha R. Drug-Induced Acrocyanosis: Highlighting Venlafaxine as a Potential Culprit. Clin Case Rep. 2025;13:e71382. doi:10.1002/ccr3.71382. PMC12572726. Лицензия CC BY-NC-ND. Прочитана аннотация.
Jamshaid MB, Aziz A, Munir H и соавт. Papillary thyroid carcinoma presenting as paraneoplastic acral vascular syndrome in a 37-year-old female: A case report. Qatar Med J. 2026:44. doi:10.5339/qmj.2026.44. PMC13451944. Лицензия CC BY. Прочитана аннотация (обрезана).