Кожный атлас
Кожный атлас / Воспалительные дерматозы / Ангиоотёк (отёк Квинке), в том числе наследственный

Ангиоотёк (отёк Квинке), в том числе наследственный

Angioedema, hereditary angioedema, T78.3, D84.1

Ангиоотёк - внезапный, проходящий сам отёк глубоких слоёв кожи, подкожной клетчатки и слизистых; чаще на губах, веках, языке, кистях и половых органах. Опасен, когда затронуты гортань и язык. Страница собрана по российской клинической рекомендации «Наследственный ангиоотёк» 2020 года, DermNet, обзорам и исследованиям 2017-2026 годов, в том числе по международным рекомендациям.

Реакции и отёки КР 2020, DermNet, обзоры 2026 Возможна угроза жизни Обновлено 8 ноября 2026

Коротко

  • Ангиоотёк (в разговоре «отёк Квинке») - резко возникающий, временный, ограниченный отёк глубокого слоя кожи, подкожной клетчатки и слизистых оболочек. Он чаще всего появляется вокруг глаз, на губах и половых органах; при тяжёлом течении поражаются слизистая верхних дыхательных путей и кишечника (DermNet). Российская клиническая рекомендация определяет его как локализованный, остро возникающий, склонный к рецидивам отёк, который обычно длится от нескольких часов до нескольких дней и проходит самостоятельно.
  • Отёк возникает из-за повышенной проницаемости мелких сосудов; посредником чаще всего служит гистамин, реже брадикинин. Это определяет лечение: при гистаминовом отёке (обычно вместе с крапивницей) помогают антигистаминные средства; при брадикининовом отёке (наследственном, приобретённом из-за дефицита С1-ингибитора, вызванном ингибиторами ангиотензинпревращающего фермента) они не помогают.
  • Тревожные признаки: отёк языка, губ, лица с осиплостью голоса, затруднением дыхания или глотания, сильная боль в животе при повторных отёках. Это неотложное состояние: нужно срочно вызвать скорую помощь. Время от первых затруднений дыхания до полной асфиксии непредсказуемо, по комментарию российской рекомендации в среднем 20-40 минут.
  • Наследственный ангиоотёк с дефицитом С1-ингибитора по российской рекомендации встречается примерно у 1 из 50 000 человек (в России на 2020 год в регистре было 276 больных). Отёки без крапивницы и зуда, не реагируют на антигистаминные средства и глюкокортикоиды; при приступе нужны специальные препараты (икатибант или концентрат С1-ингибитора).
  • Отёк, вызванный ингибиторами ангиотензинпревращающего фермента, обычно без крапивницы, чаще затрагивает лицо, губы и язык и может потребовать госпитализации (DermNet). В рандомизированном исследовании 2017 года икатибант при нём не превзошёл плацебо.
  • При повторных отёках без ясной причины нужна консультация аллерголога-иммунолога: анализ на С4 и С1-ингибитор помогает не пропустить наследственную форму, а в ряде случаев и болезнь, которая вызывает приобретённый дефицит С1-ингибитора.

Типы, причины и клиническая картина

Типы и причины (DermNet, C, 5; КР 2020, C, 5)

  • Острый аллергический. Почти всегда вместе с крапивницей, через 1-2 часа после контакта с аллергеном: пищевые аллергены (орехи, морепродукты, молоко, яйца), лекарства (пенициллины, нестероидные противовоспалительные средства, сульфаниламиды, вакцины), рентгеноконтрастные средства, яды насекомых, латекс. Проходит обычно за 1-3 суток, при повторном контакте возвращается.
  • Неаллергическая лекарственная реакция. Ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента: чаще в первую неделю лечения, возможно и через недели и месяцы. По DermNet, этот вариант встречается редко и при этом чаще других типов приводит к госпитализации; он чаще у афроамериканцев. Описание случая 2026 года: отёк губ и языка начался через 7 лет приёма периндоприла; после отмены препарата было ещё два более лёгких эпизода, затем отёки прекратились (C, 4).
  • Идиопатический. Часто хронический и рецидивирующий, обычно вместе с крапивницей; причину в большинстве случаев найти не удаётся. По DermNet, 30-50% таких случаев могут быть связаны с аутоиммунными болезнями, в том числе с системной красной волчанкой. Обзор Liu (2026) называет его диагнозом исключения и отдельной болезнью не считает.
  • Наследственный. Аутосомно-доминантная болезнь: у типов I и II мутации гена SERPING1, дефицит или нарушение функции С1-ингибитора; при III типе (по DermNet) мутация в гене фактора XII. В российской рекомендации тип I встречается примерно в 85% случаев (количество и функция С1-ингибитора снижены), тип II в 15% (функция снижена при нормальном или повышенном уровне); есть формы без дефицита С1-ингибитора (мутации F12, PLG, ANGPT1, KNG1 и форма с неизвестной мутацией). Около 20-25% случаев связаны с новой мутацией, без семейного анамнеза.
  • Приобретённый дефицит С1-ингибитора. Возникает в течение жизни, чаще после 40 лет, без семейного анамнеза; связан с B-клеточной лимфомой, антителами к С1-ингибитору, лимфопролиферативными и аутоиммунными болезнями. Обзор 2026 года советует исключать опухоли, лимфо- и миелопролиферативные болезни, моноклональные гаммапатии, аутоиммунные и инфекционные болезни; стандартных схем лечения и профилактики нет (C, 5).
  • Индуцируемый. Форма хронической индуцируемой крапивницы; редко вызывается вибрацией или холодом (DermNet).
  • Механизм. Отёк вызывают повышение проницаемости капилляров и выход плазмы; посредник гистамин (тучные клетки, базофилы) или брадикинин. При наследственном отёке дефицит С1-ингибитора усиливает образование калликреина и брадикинина (DermNet; КР).

Клиническая картина (DermNet; КР 2020)

  • Общие признаки (DermNet). Ограниченный плотный отёк цвета кожи или слегка красный, без ямки при надавливании; обычно на веках или губах; чаще жжение, чем зуд; не мокнет, не образует пузырей и проходит без шелушения. Обычно спадает за 24-48 часов; лёгкие отёки проходят сами в течение 72 часов.
  • Аллергический вариант. Вместе с крапивницей; крапивница может быть и в другом месте тела. Реакция обычно самоограничивается.
  • Отёк при приёме ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента. Без крапивницы, чаще лицо, губы, язык; может быть тяжёлым.
  • Наследственный (КР 2020). Периферические отёки встречаются почти у всех больных, без крапивницы, кожа над отёком не красная, отёки медленно нарастают и держатся в среднем 2-4 суток; чаще на руках и ногах. Абдоминальные приступы (боль в животе, рвота, понос или запор, вздутие) бывают более чем у 80%, их часто принимают за «острый живот», что приводит к ненужным операциям. Опасны отёки гортани, языка, связок и мягкого нёба. Более редкие проявления: сильная головная боль, нарушения мочеиспускания при отёке мочевого пузыря и уретры, отёки мышц и суставов, боль в груди без изменений на электрокардиограмме. Предвестники: перемена настроения, слабость, парестезии, маргинальная эритема (розово-красные неприподнятые высыпания без зуда, проходящие за часы или двое суток). Триггеры: механическая травма, операции и инвазивные обследования, инфекции, менструация, беременность, лактация, эстрогены, ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента и антагонисты рецепторов ангиотензина II, стресс. Начало обычно в первые две декады жизни, возможно и позже; по странице DermNet о наследственном отёке, симптомы часто начинаются в детстве и усиливаются в пубертате.
  • Кожа с более тёмным оттенком (DermNet). При сочетании с крапивницей покраснение может выглядеть пурпурным.
Кисти рук на тёмной поверхности; правая кисть заметно отёчнее левой
Ангиоотёк правой кисти. Отёк одной кисти без красноты и пузырей. Подпись DermNet: «Angioedema of the right hand». Фото: DermNet (dermnetnz.org), dermnetnz.org/topics/angioedema. Использовано с указанием источника, водяной знак сохранён.

Диагностика

  • Осмотр и история (DermNet, C, 5). Диагноз ставят по осмотру и подробному расспросу: время начала, возможные аллергены, лекарства (особенно ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента), семейный анамнез отёков, аллергий и сыпей. В первую очередь оценивают и обеспечивают проходимость дыхательных путей, ищут стридор, затруднение речи и глотания, смотрят, есть ли крапивница, какие зоны поражены, нет ли боли и вздутия живота, и исключают анафилаксию (внезапное начало, нарушения дыхания и кровообращения, признаки шока).
  • Характер отёка (КР 2020, УУР С, УДД 5). При подозрении на наследственный отёк определяют, что отёк бледный, плотный, не зудит и не оставляет ямки при надавливании. При жалобах на затруднение дыхания или глотания, осиплость голоса, стридор рекомендовано осмотреть верхние дыхательные пути (УУР С, УДД 4). Отёк, который держится дольше нескольких суток, делает диагноз ангиоотёка маловероятным; тогда ищут другие причины (псевдоангиоотёки).
  • Анализы при подозрении на наследственный отёк (DermNet; КР 2020). DermNet: чаще снижены С4 и С1-ингибитор; описаны случаи с нормальным С4, поэтому исследуют во время приступа. Российская рекомендация для первого обследуемого в семье: двукратное определение уровня и функциональной активности С1-ингибитора с интервалом не менее месяца либо однократное исследование вместе с генетикой SERPING1 (УУР С, УДД 5). Тип I: уровень и функция С1-ингибитора ниже 50% от нормы; тип II: функция снижена при нормальном или повышенном уровне. С4 рекомендован для скрининга (УУР В, УДД 2) и для подтверждения диагноза не годится; определять С2 и С3 не рекомендовано. У детей до года уровни С1-ингибитора малоинформативны, нужна генетика. При беременности уровни снижаются, анализы повторяют после родов. Для исключения приобретённого дефицита у взрослых без семейного анамнеза и мутации рекомендованы С1q и антитела к С1q (УУР С, УДД 4).
  • Аллергическая форма (DermNet). При подозрении на аллергию применяют кожные пробы с аллергенами или определение специфических иммуноглобулинов.
  • Скрининг родственников (КР 2020; Leung, 2026, C, 5). КР рекомендует обследовать родственников, особенно детей. Обзор 2026 года предлагает поэтапный каскадный скрининг и анализ на сухих пятнах крови как менее инвазивную и дешёвую альтернативу.
  • Идиопатический отёк (Liu, 2026, C, 3). Поперечное сравнение 16 больных идиопатическим отёком, 20 с наследственным, 20 с отёком, опосредованным тучными клетками, и 24 здоровых. Среди идиопатических у 68,75% был отёк лица, у 25% жизнеугрожающие приступы против 10% при отёке тучных клеток; уровень IgG4 был выше, чем при других формах (различие с наследственным p=0,049). Группы малы, маркёры для диагностики не доказаны.

С чем дифференцируют

  • Список DermNet. Анафилаксия; наследственный ангиоотёк; целлюлит; аллергический контактный дерматит (DermNet отмечает, что ангиоотёк, в отличие от острой экземы, не мокнет, не образует пузырей и проходит без шелушения); синдром лекарственной гиперчувствительности.
  • Для наследственного отёка (DermNet). Приобретённый ангиоотёк; острая аллергическая крапивница с ангиоотёком (крапивница); отёк при приёме ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента; хроническая спонтанная крапивница с ангиоотёком; лицевой целлюлит, дерматомиозит, кожные проявления болезни Крона и системная красная волчанка. Различить приобретённый и наследственный дефицит помогает С1q: при наследственном он нормален, при приобретённом снижен.
  • Список КР 2020 (УУР С, УДД 5). Приобретённый ангиоотёк с дефицитом С1-ингибитора; отёк, вызванный ингибиторами ангиотензинпревращающего фермента и антагонистами рецепторов ангиотензина II; отёк, вызванный медиаторами тучных клеток; идиопатический; псевдоангиоотёки (гипопротеинемические отёки, синдром Мелькерссона-Розенталя, синдром верхней полой вены и другие).

Лечение и профилактика

При подозрении на отёк гортани или языка нужна неотложная помощь: безопасность дыхательных путей важнее всего, самолечение таблетками недопустимо. Дозы в таблице приведены такими, как их называют источники; ориентируйтесь на действующие инструкции и назначение врача. Регистрация и доступность препаратов в России не проверялись.

ВариантЧто показали работыУровень
Общие меры (DermNet)Выявить и убрать причину (аллергены, лекарства); при отёке, который продолжает нарастать несмотря на лечение, оставить под наблюдением в стационаре. Лёгкие отёки лечат так же, как острую крапивницу.C, 5
Аллергический и идиопатический гистаминовый отёк (DermNet; Liu, 2026)DermNet: при очень лёгких симптомах лечение может не потребоваться; антигистаминные средства второго поколения (цетиризин, лоратадин) в острый период, иногда нужны дозы в четыре раза выше стандартных; возможна профилактика антигистаминными препаратами. Короткий курс пероральных стероидов (преднизолон) и адреналин могут понадобиться при тяжёлом течении или угрозе дыхательным путям; транексамовую кислоту можно предложить при упорных повторных отёках, омализумаб оставляют как профилактику при рефрактерных отёках; адреналиновые автоинъекторы при отёках с волдырями нужны редко. В работе Liu отёк, опосредованный тучными клетками, определяли по ответу на антигистаминные препараты до четырёх стандартных доз, глюкокортикоиды или омализумаб.C, 5
Отёк при приёме ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента (DermNet; Sinert, 2017; Jeon, 2019; Couppoussamy, 2026)DermNet советует убрать причинный препарат. Рандомизированное исследование CAMEO (121 взрослый, икатибант 30 мг подкожно или плацебо в первые 12 часов, медиана 7,8 часа от начала): время до выполнения критериев выписки в обеих группах 4,0 часа (p=0,63), различий по другим исходам не нашли. Метаанализ трёх рандомизированных работ (179 больных): икатибант сокращал время до полного разрешения отёка в среднем на 7,77 часа, различие недостоверно (доверительный интервал от минус 25,18 до 9,63 часа). Метаанализ четырёх ретроспективных работ (133 больных): около 98% получивших транексамовую кислоту не потребовали интубации и 76% избежали отделения интенсивной терапии; авторы подчёркивают ограничения без рандомизации.B, 2
Наследственный отёк: купирование приступа (КР 2020)Препараты выбора: икатибант (взрослым 30 мг подкожно; детям от 2 лет по массе тела, от 10 мг при 12-25 кг до 30 мг при массе больше 65 кг) или концентрат С1-ингибитора человека 20 МЕ/кг внутривенно. Для типов I и II у взрослых и детей от 8 лет УУР А, УДД 2; у детей младше 8 лет УУР С, УДД 4. При приступах, способных привести к асфиксии, абдоминальных приступах и отёках с риском осложнений вводить препарат не позднее 30 минут после поступления в стационар (УУР С, УДД 5). Больных рекомендуется обеспечить препаратами для купирования не менее чем двух приступов и обучить самостоятельному введению (УУР С, УДД 4-5). Свежезамороженная плазма (взрослым 400 мл, детям 10 мл/кг) только если нет быстрого доступа к другим препаратам; она не равнозначна патогенетической терапии. Не рекомендованы для купирования: транексамовая кислота и даназол (УУР С, УДД 5); глюкокортикоиды, эпинефрин и антигистаминные препараты (настоятельно, УУР С, УДД 5). При отёке гортани с нарастанием: госпитализация в отделение оториноларингологии или реанимацию, при неэффективности раннее обеспечение проходимости (коникотомия, трахеостомия или интубация, УУР С, УДД 4). При формах без дефицита С1-ингибитора рандомизированных данных нет, эффект противоречив.B, 2
Наследственный отёк: краткосрочная профилактика перед вмешательством (КР 2020)Рекомендована перед любыми операциями, включая стоматологические, и инвазивными обследованиями, особенно в области дыхательных путей (УУР С, УДД 4); отёки после процедур обычно возникают в течение 48 часов. Препарат выбора концентрат С1-ингибитора: взрослым 1000 МЕ внутривенно, детям 15-30 МЕ/кг, оптимально за 1-6 часов до процедуры. Если его нет, даназол за 5-7 дней до вмешательства (или удвоение дозы у уже получающих), если нет и его, свежезамороженная плазма. Глюкокортикоиды и антигистаминные препараты для профилактики не рекомендованы. Диагноз не является противопоказанием к вмешательствам.C, 4
Наследственный отёк: длительная профилактика по КР 2020Нужно оценивать необходимость на каждом визите (УУР С, УДД 5). Названы даназол (взрослым, УУР В, УДД 2; старт 200-600 мг в сутки с постепенным снижением до наименьшей эффективной дозы и регулярным контролем побочных эффектов; детям только после V стадии по Таннеру и по жизненным показаниям), концентрат С1-ингибитора (взрослым 500-3000 МЕ внутривенно дважды в неделю, детям 20 МЕ/кг дважды в неделю; наилучший профиль безопасности), транексамовая кислота (УУР С, УДД 4; эффективна у небольшого числа больных) и прогестагены (женщинам детородного возраста после консультации гинеколога). Глюкокортикоиды и антигистаминные препараты не рекомендованы. Эффективность проверять не реже раза в 3 месяца.C, 4
Наследственный отёк: новые препараты для профилактики и купирования (Recke, 2025; Busse, 2026; Wedner, 2021; Riedl, 2026; Kinaciyan, 2026)Обзор Recke (2025): для длительной профилактики доступны четыре препарата первой линии, разрабатывается генная терапия; конкретные препараты в аннотации не названы. Береротсталат внутрь (APeX-2, рандомизированное исследование, 48 недель): средняя месячная частота приступов снизилась с 3,06 до 1,06 при дозе 150 мг и с 2,97 до 1,35 при дозе 110 мг; чаще всего отмечали инфекции верхних дыхательных путей, боль в животе, понос и рвоту. Обзор ланаделумаба за 7 лет (41 публикация): снижение частоты приступов до 100%, 24,9-27,3 дня без приступов за 28 дней, чаще всего реакции в месте инъекции; одобрен детям от 2 лет в 2023 году. Донидалорсен (обзор исследований): в исследовании III фазы OASIS-HAE снижение частоты приступов на 81% при введении раз в 4 недели и на 55% раз в 8 недель по сравнению с плацебо за 24 недели. Себеталстат внутрь для купирования приступов (открытое продолжение KONFIDENT-S, 35 получавших профилактику): облегчение через 1,3 часа в медиане, полное разрешение через 14,8 часа.C, 5
Беременность, роды, дети при наследственном отёке (КР 2020)Совместное ведение аллергологом-иммунологом и акушером-гинекологом. Концентрат С1-ингибитора считается наиболее безопасным при беременности и лактации; транексамовая кислота для длительной профилактики при нетяжёлом течении; даназол беременным и кормящим категорически не рекомендован (проникает через плаценту и в молоко). Роды в стационаре, препарат на не менее чем две атаки. Эстрогены (в том числе в составе комбинированных контрацептивов) не рекомендованы: у 80% женщин на них ухудшается течение; ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента и антагонисты рецепторов ангиотензина II тоже не назначают. Вероятность рождения больного ребёнка у больных с I и II типом 50%.C, 5
Организация помощи (КР 2020)Все больные с повторными ангиоотёками должны быть осмотрены аллергологом-иммунологом. После диагноза: паспорт больного, внесение в регистр орфанных заболеваний, диспансерное наблюдение раз в 3 месяца, препараты на две атаки на руках. Вакцинация по календарю и от гепатита B (риск при введении плазмы); получившим плазму рекомендуют ежегодно проверять ВИЧ, HBsAg и антитела к вирусу гепатита C.C, 5

Течение и осложнения

  • Исход (DermNet). Прогноз зависит от типа, тяжести и своевременности лечения. Лёгкие отёки проходят сами за 72 часа; опасность для жизни возникает при поражении дыхательных путей, особенно после укусов насекомых, при наследственном и вызванном ингибиторами ангиотензинпревращающего фермента ангиоотёке.
  • Осложнения. Отёк языка или горла с затруднением дыхания; угроза жизни при поражении дыхательных путей (DermNet).
  • Наследственный отёк без лечения. По страницам DermNet, у больных без лечения исторически смерть от удушья была более чем у 30%; абдоминальный приступ часто принимают за острый живот и больных оперируют до постановки диагноза. Отёки нередко изнуряют и обезображивают, в том числе вызывают депрессию, тревогу и снижение качества жизни. Российская рекомендация: отёк гортани без своевременной терапии фатален, при адекватной пожизненной терапии прогноз благоприятный.
  • Частота приступов (DermNet). Без лечения в среднем раз в 7-14 дней, от одного раза в 3 дня до почти полного отсутствия; отёк нарастает около суток и спадает за 2-5 суток; у трети больных предвестником служит маргинальная эритема, которую путают с крапивницей.
  • Осведомлённость врачей (Sevimli, 2026, C, 3). Опрос 350 врачей одной больницы: знаний о наследственном ангиоотёке недостаточно, о лекарственных триггерах (ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента, ингибиторы дипептидилпептидазы-4, эстрогенсодержащие препараты) знают мало, независимо от специальности; выше результат был у тех, кто уже встречал больных.
  • Диагностическая задержка (Paulauskiene, 2026, C, 5). Обзор: из-за низкой осведомлённости много больных, особенно без семейного анамнеза, долго остаются без диагноза и получают ненужные вмешательства.

Спорные вопросы и ограничения

Где источники расходятся и где данных мало

  • Как часто встречается наследственный отёк. Российская рекомендация, страница DermNet по наследственному отёку и таблица причин на странице DermNet по ангиоотёку называют 1 случай на 50 000; в разделе «Кто болеет» той же страницы по ангиоотёку стоит 1 на 500 000. Причину разницы источники не объясняют; мы используем 1 на 50 000, как в трёх местах из четырёх.
  • Транексамовая кислота. DermNet предлагает её при упорных повторных гистаминовых отёках; российская рекомендация не рекомендует её (и даназол) для купирования приступа наследственного отёка и допускает для длительной профилактики; метаанализ 2026 года при отёке от ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента основан на четырёх ретроспективных работах.
  • Стероиды и адреналин. DermNet допускает короткий курс стероидов и адреналин при тяжёлом гистаминовом отёке с угрозой дыхательным путям; российская рекомендация для наследственного отёка настоятельно не рекомендует глюкокортикоиды, эпинефрин и антигистаминные препараты, так как причина другая. Поэтому первым делом нужно понять тип отёка.
  • Икатибант при отёке от ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента. Рандомизированное исследование и метаанализ трёх работ не показали достоверной пользы; в ряде описаний случаев препарат применяли в тяжёлых ситуациях. Окончательной ясности нет.
  • Возраст российской рекомендации. Она утверждена в 2020 году; новые препараты для профилактики и купирования, описанные в обзорах 2025-2026 годов, в ней не названы. Международная рекомендация WAO/EAACI 2021 года (28 положений, Delphi-консенсус) прочитана только по аннотации.
  • Приобретённый ангиоотёк. Стандартных схем лечения и профилактики нет (обзор 2026 года).
  • Наследственный отёк без дефицита С1-ингибитора. Рандомизированных данных по препаратам нет, эффект противоречив (КР 2020).
  • Название. «Отёк Квинке» в источниках не используется; российская рекомендация называет «наследственный ангионевротический отёк» устаревшим и пишет «наследственный ангиоотёк».
  • Что мы читали. Российскую клиническую рекомендацию читали полностью, DermNet по ангиоотёку и по наследственному ангиоотёку целиком, остальное по аннотациям. По обзору Magerl (2026) о гарадацимабе аннотации не было, в текст он не вошёл. Из девяти изображений DermNet по теме использован один снимок: на остальных лицо, глаза, губы, половые органы, логотип другой организации; три изображения представляют собой схемы и фотографиями не являются.

Что не вошло в эту страницу

  • Дозы антигистаминных препаратов, адреналина и стероидов: в прочитанных источниках точных доз нет.
  • Подробности лечения детей до 2 лет, пожилых и больных с сопутствующими болезнями.
  • Российская клиническая рекомендация по крапивнице и её раздел об ангиоотёке: не искали отдельно, схемы лечения гистаминового отёка даны по DermNet и международному руководству по аннотации.
  • Состав аптечки и порядок самостоятельного введения икатибанта и С1-ингибитора: даны только общие положения рекомендации.
  • Лекарственные триггеры (например, ингибиторы дипептидилпептидазы-4): упомянуты по аннотации опроса, подробности не читали.

Источники

  1. Клинические рекомендации «Наследственный ангиоотёк» (D84.1). Союз педиатров России, Российская ассоциация аллергологов и клинических иммунологов, Национальная ассоциация экспертов в области первичных иммунодефицитов, Ассоциация медицинских генетиков. Одобрено Научно-практическим советом Минздрава России. 2020. pediatr-russia.ru. Прочитан документ целиком.
  2. DermNet. Angioedema. Авторы: Vanessa Ngan (2006), обновлено Georgia Morley (апрель 2022). dermnetnz.org. Прочитана страница целиком.
  3. DermNet. Hereditary angioedema. Автор: Hilary Brown (август 2019). dermnetnz.org. Прочитана страница целиком.
  4. Zuberbier T, Ansari ZA, Abdul Latiff AH и соавт. The International Guideline for the Definition, Classification, Diagnosis and Management of Urticaria. Allergy. 2026:2582-2632. doi:10.1111/all.70210. PMC13466004. Лицензия CC BY. Прочитана аннотация.
  5. Maurer M, Magerl M, Betschel S и соавт. The international WAO/EAACI guideline for the management of hereditary angioedema - The 2021 revision and update. World Allergy Organ J. 2022:100627. doi:10.1016/j.waojou.2022.100627. Лицензия CC BY-NC-ND. Прочитана аннотация.
  6. Sinert R, Levy P, Bernstein JA и соавт. Randomized Trial of Icatibant for Angiotensin-Converting Enzyme Inhibitor-Induced Upper Airway Angioedema. J Allergy Clin Immunol Pract. 2017:1402-1409.e3. doi:10.1016/j.jaip.2017.03.003. Лицензия CC BY-NC-ND. Прочитана аннотация.
  7. Jeon J, Lee YJ, Lee SY. Effect of icatibant on angiotensin-converting enzyme inhibitor-induced angioedema: A meta-analysis of randomized controlled trials. J Clin Pharm Ther. 2019:685-692. doi:10.1111/jcpt.12997. Прочитана аннотация.
  8. Couppoussamy KI, Mahalingam S, Rajendran G и соавт. Effect of tranexamic acid in the treatment of angiotensin-converting enzyme inhibitor-induced angioedema: A systematic review and meta-analysis. Turk J Emerg Med. 2026:45-54. doi:10.4103/tjem.tjem_170_25. PMC12818780. Лицензия CC BY-NC-SA. Прочитана аннотация.
  9. Tirāne EJ, Tirāns E. Late-Onset Angiotensin-Converting Enzyme Inhibitor-Induced Angioedema in a General Practitioner's Practice: A Case Report. Reports (MDPI). 2026;9(2):126. doi:10.3390/reports9020126. PMC13108199. Лицензия CC BY. Прочитана аннотация.
  10. Poznańska-Kurowska K, Skibińska M, Lorenz D и соавт. Acquired Angioedema - A Challenge in Medical Practice: A Narrative Review. J Clin Med. 2026;15(10):3800. doi:10.3390/jcm15103800. PMC13207651. Лицензия CC BY. Прочитана аннотация.
  11. Liu J, Cui X, Zhou N, Zhi Y. Analyzing the clinical profile and potential biomarkers to differentiate idiopathic angioedema from hereditary or mast cell-mediated angioedema. World Allergy Organ J. 2026:101446. doi:10.1016/j.waojou.2026.101446. PMC13544275. Лицензия CC BY. Прочитана аннотация.
  12. Recke A. Status quo and future developments in the diagnosis and treatment of hereditary angioedema. J Dtsch Dermatol Ges. 2025:1512-1525. doi:10.1111/ddg.15889. PMC12697333. Лицензия CC BY. Прочитана аннотация.
  13. Paulauskiene M, Tamasauskiene L, Gradauskiene B. Beyond Swelling: Clinical Insights into the Diagnosis and Management of Hereditary Angioedema. Int J Mol Sci. 2026;27:7680. doi:10.3390/ijms27177680. PMC13566130. Лицензия CC BY. Прочитана аннотация.
  14. Wedner HJ, Aygören-Pürsün E, Bernstein J и соавт. Randomized Trial of the Efficacy and Safety of Berotralstat (BCX7353) as an Oral Prophylactic Therapy for Hereditary Angioedema: Results of APeX-2 Through 48 Weeks (Part 2). J Allergy Clin Immunol Pract. 2021:2305-2314.e4. doi:10.1016/j.jaip.2021.03.057. Лицензия CC BY. Прочитана аннотация.
  15. Busse P, Zanichelli A, Bernstein JA и соавт. Lanadelumab Use for Hereditary Angioedema Long-Term Prophylaxis Over the Last 7 Years: A Narrative Review of Clinical and Real-World Data. Clin Rev Allergy Immunol. 2026:64. doi:10.1007/s12016-026-09179-x. PMC13452775. Лицензия CC BY-NC-ND. Прочитана аннотация.
  16. Riedl MA, Craig T, Lumry WR и соавт. Donidalorsen for the Treatment of Hereditary Angioedema: A Review of Clinical Studies. Drug Des Devel Ther. 2026:589693. doi:10.2147/dddt.s589693. PMC13340341. Лицензия CC BY-NC. Прочитана аннотация.
  17. Kinaciyan T, Aygören-Pürsün E, Martinez-Saguer I и соавт. Sebetralstat for breakthrough attacks in patients with hereditary angioedema receiving long-term prophylaxis in KONFIDENT-S. J Allergy Clin Immunol Glob. 2026:100750. doi:10.1016/j.jacig.2026.100750. PMC13355760. Лицензия CC BY. Прочитана аннотация.
  18. Leung GK, Kan AK, Li PH. Beyond the Index Case: A Practical Framework for Cascade Family Screening in Hereditary Angioedema. Clin Rev Allergy Immunol. 2026:82. doi:10.1007/s12016-026-09206-x. PMC13630838. Лицензия CC BY. Прочитана аннотация.
  19. Sevimli N, Durmaz MSB, Altıner S. Physician Awareness of Hereditary Angioedema: A Cross-Sectional Survey with Emphasis on Medication-Related Triggers. J Clin Med. 2026;15(15):5995. doi:10.3390/jcm15155995. PMC13466214. Лицензия CC BY. Прочитана аннотация.
  20. Только название без аннотации: Magerl M, Schön K, Ruhe J и соавт. Experiences From the First Year of Using Garadacimab to Treat Hereditary Angioedema and Acquired Angioedema. Clin Transl Allergy. 2026. PMC13654816.

Некоммерческий образовательный проект для врачей. Материал не заменяет клинические рекомендации и очный осмотр.

Фотографии показаны с водяным знаком DermNet NZ, правообладатель указан под каждым снимком, ссылка ведёт на страницу источника.

Made on
Tilda