Кожный атлас / Пигмент, сосуды, лимфоцитарные и системные / Болезнь Бехчета: клиника, диагностика, лечение

Болезнь Бехчета: клиника, диагностика, лечение

Behçet disease, Adamantiades-Behçet disease, M35.2 (МКБ-10)

Болезнь Бехчета - редкий системный васкулит: повторяющиеся болезненные язвы во рту и на половых органах, разные кожные высыпания и воспаление глаз; могут поражаться суставы, сосуды, кишечник и нервная система. Причина неизвестна, предполагают аутоиммунный механизм. Единого подтверждающего анализа нет, диагноз ставят по сочетанию признаков. Лечение зависит от пораженных органов: при язвах и высыпаниях начинают с колхицина и местных средств, при тяжёлом поражении глаз, сосудов и нервной системы нужна ранняя интенсивная иммуносупрессия. Страница собрана по DermNet (2021), российской клинической рекомендации (2016), обзорам EULAR 2026 года и работам 2025-2026 годов.

Системный васкулит DermNet, КР 2016 и работы 2025-2026 Многие данные из аннотаций Обновлено 8 ноября 2026

Коротко

Болезнь Бехчета - редкое многосистемное заболевание: повторяющиеся болезненные язвы во рту и на половых органах, разнообразные кожные высыпания и поражение глаз. Это васкулит, который поражает преимущественно мелкие артерии и может затрагивать сосуды любого размера (DermNet).
Чаще встречается у выходцев из восточной и центральной Азии и восточного Средиземноморья; самая высокая распространённость в Турции (80-370 случаев на 100 000). У жителей северной Европы, Африки и Латинской Америки болезнь гораздо реже. Начинается обычно в 30-40 лет, у детей редко (DermNet).
Причина неизвестна; предполагают аутоиммунную основу. Связана с генетическими факторами, в первую очередь с геном HLA-B51; в качестве возможных пусковых факторов называют несколько инфекций (DermNet).
Подтверждающего анализа нет; на постановку диагноза иногда уходят годы. Используют критерии Международной исследовательской группы и международные критерии 2014 года (сумма 4 балла и больше подтверждает диагноз) (DermNet; КР 2016).
Тест патергии (папула или пустула на месте укола иглой через 24-48 часов) встречается часто и не специфичен; отрицательный результат диагноз не исключает (DermNet; КР 2016).
Лечение подбирают по пораженным органам. При афтах, язвах и кожных высыпаниях обычно начинают с местных средств и колхицина; при устойчивых проявлениях в систематическом обзоре 2026 года подтверждены апремиласт и ингибиторы фактора некроза опухоли альфа. Глаза, сосуды и нервная система требуют более агрессивного лечения (DermNet; Esatoglu, 2026).
Течение волнообразное; смертность невысокая и выше при поражении нервной системы, сосудов и кишечника; поражение глаз - главная причина инвалидизации (DermNet).

Клиника и причины

Кто болеет (DermNet, C, 5)

География. Чаще всего у жителей восточной и центральной Азии и восточного Средиземноморья; максимальная распространённость в Турции (80-370 на 100 000), затем в Иране и Японии. У людей северо-европейского, африканского и латиноамериканского происхождения встречается намного реже.
Возраст. Обычно начало в 30-40 лет; у детей редко. Обзор 2025 года добавляет, что диагноз чаще ставят в третьем десятилетии жизни, а начало до 25 лет связано с более тяжёлым течением (Alghamdi, 2025, C, 5).
Пол. Раньше считали, что чаще болеют мужчины; новые данные показывают сходную заболеваемость, хотя в разных группах она различается. Прогноз хуже у мужчин.
Причины. Неизвестны; предполагают аутоиммунную основу. Связь с HLA-B51 и другими генетическими факторами. Как возможные пусковые факторы названы Streptococcus sanguis, вирус простого герпеса, вирусы гепатитов и парвовирус B19.
Темнокожие пациенты. Проявления сходны; болезнь реже встречается у людей с кожей тёмных фототипов.

Что видно на коже и слизистых (DermNet, C, 5)

Язвы во рту. В любом месте полости рта, глотки, на миндалинах. Обычно множественные, 1-3 см и больше; чёткий край, дно покрыто фибрином, вокруг покраснение, жёлтая псевдомембрана. Бывают и мелкие (1-2 мм) язвочки группами (герпетиформные).
Язвы на половых органах. Болезненные рецидивирующие язвы на вульве, во влагалище, на промежности, в паховых областях, на мошонке и половом члене. Встречаются реже, чем во рту, могут заживать рубцами.
Патергия. Появление папулопустул на месте укола иглой в течение 24-48 часов. Не специфична: бывает при гангренозной пиодермии и синдроме Свита.
Другие кожные проявления. Акнеподобные папулопустулёзные и узловатые элементы; фолликулит; гангренозная пиодермия; поверхностный тромбофлебит; пальпируемая пурпура; узловатая эритема; острый лихорадочный нейтрофильный дерматоз (синдром Свита).

Покрасневший узелок с белым гнойным центром на коже руки с волосками — **Болезнь Бехчета, пустула на руке.** Снимок подписан в DermNet «Behçet disease - pustular lesion on arm». Другие снимки этой страницы (глаз, язык) не использованы. Фото: DermNet (dermnetnz.org), dermnetnz.org/topics/behcet-disease. Использовано с указанием источника, водяной знак сохранён.

Системные проявления (DermNet, C, 5)

Глаза - у 70% больных: передний и задний увеит, васкулит сетчатки, склерит, эписклерит, тромбоз артерий и вен сетчатки, неврит зрительного нерва.
Суставы и опорно-двигательный аппарат. Моно- или олигоартрит средних и крупных суставов, утомляемость, симптомы фибромиалгии.
Сосуды - у 25% больных: поверхностный тромбофлебит и тромбоз глубоких вен, тромбоз полой вены и синусов твёрдой мозговой оболочки, синдром Бадда-Киари; стенозы, тромбозы и аневризмы артерий. Поражение аорты и лёгочной артерии может грозить жизни (закупорка или кровотечение из аневризмы).
Другие органы. Реже страдают нервная система, лёгкие, почки, сердце; DermNet называет также поражение кишечника.
Самые тяжёлые осложнения. Сосудистые (особенно аорты и лёгочных артерий), стойкий неврологический дефицит при поражении центральной нервной системы, слепота, перфорация кишечника и перитонит.

Дети (Dipasquale, 2026, C, 3)

В когорте из 404 детей с повторяющимся афтозным поражением полости рта, обследованных детскими ревматологами (2010-2024), повторяющаяся лихорадка и тонзиллит или фарингит чаще сопровождались доброкачественными, проходящими диагнозами, а афты на половых органах - системными и хроническими (скорректированное отношение шансов 13,08; 95% доверительный интервал 3,04-56,32). Различия в основном определяли периодическая лихорадка с афтозным стоматитом, фарингитом и аденитом (PFAPA) и спектр болезни Бехчета. Авторы подчёркивают, что это описательные ассоциации; проверенной модели диагностики они не дают.

Диагностика

Подтверждающих тестов нет (DermNet). До уверенного диагноза могут пройти годы; по мере появления симптомов состояние называют возможной, вероятной или определённой болезнью Бехчета.
Критерии Международной исследовательской группы (DermNet). Не менее трёх эпизодов афт во рту за 12 месяцев (малые, большие или герпетиформные) плюс не менее двух признаков: рецидивирующие язвы или рубцы на половых органах; поражение глаз (передний или задний увеит, клетки в стекловидном теле, васкулит сетчатки по заключению офтальмолога); кожные проявления (узловатая эритема, псевдофолликулит, папулопустулы или акнеподобные узлы); положительный тест патергии через 24-48 часов.
Международные критерии 2014 года (КР 2016). Афты во рту, язвы на половых органах и поражение глаз - по 2 балла; поражение кожи, неврологические и сосудистые проявления, положительный тест патергии (необязателен) - по 1 баллу. Сумма 4 балла и больше подтверждает диагноз.
Тест патергии (КР 2016). Укол стерильной иглой в четыре точки предплечья; через 24-48 часов смотрят папулу или пустулу. Отрицательный результат диагноз не исключает.
Обследования (DermNet). Общий анализ крови, электролиты и мочевина, серология на сифилис, антинуклеарный фактор, железо, фолаты, цинк и витамин B12; посев или ПЦР из язв для исключения герпеса; HLA-B51; биопсия кожи. Дальнейшие исследования зависят от пораженного органа.
Российская рекомендация (КР 2016). При подозрении на поражение глаз нужен осмотр офтальмолога с биомикроскопией и офтальмоскопией; при подозрении на тромбоз - допплерография сосудов, при тромбозе лёгочных и брюшных сосудов - КТ или МРТ с контрастом; при поражении кишечника - эндоскопия; при неврологических жалобах - МРТ с контрастом и исследование спинномозговой жидкости. HLA-B51 советуют определять всем с подозрением на болезнь; в критерии он не входит.
Классификационные критерии у детей (Bozkaya Yücel, 2026, C, 3). В ретроспективной когорте из 69 детей в Турции международные критерии 2014 года отнесли к болезни Бехчета 97,1% случаев, критерии Международной исследовательской группы - 58,0%, педиатрические критерии 2016 года - 53,6%.

С чем дифференцируют

DermNet советует учитывать другие причины афт полости рта и половых органов.

Герпесвирусные инфекции (DermNet). Например, простой герпес и аногенитальный герпес; для исключения берут посев или ПЦР из язв.
Первичный и вторичный сифилис (DermNet). Поэтому в обследование входит серология на сифилис.
Дефицит витамина B12 (DermNet). Входит в список причин афт; витамин B12 определяют в анализах.
Комплексный афтоз (DermNet). Повторяющиеся язвы во рту и на половых органах без других признаков болезни Бехчета.
Воспалительные заболевания кишечника (DermNet). Входят в перечень состояний с афтами.
Многоформная эритема (DermNet). Названа среди дифференциальных диагнозов.
Периодическая лихорадка с афтозным стоматитом, фарингитом и аденитом, синдром MAGIC, гаплонедостаточность A20 (DermNet). Редкие аутовоспалительные состояния. Синдром MAGIC - язвы во рту и на половых органах с воспалением хрящей.
Острый лихорадочный нейтрофильный дерматоз (синдром Свита) (DermNet). Входит в список дифференциальных диагнозов и одновременно бывает проявлением болезни Бехчета.
Другие кожные проявления Бехчета (DermNet). Узловатая эритема, гангренозная пиодермия и васкулит кожи описаны как возможные проявления самой болезни Бехчета.

Лечение

Схемы приведены так, как их называют источники. Дозы и сроки подбирает врач; ориентируйтесь на действующие инструкции. Регистрация и наличие препаратов в России не проверялись. По DermNet, лечение подбирают индивидуально по проявлениям и распространённости; нужна командная работа врачей разных специальностей. Цель - подавить воспалительные обострения и предотвратить необратимое повреждение органов, особенно в начале болезни.

Вариант	Что показали работы	Уровень
Местное лечение язв (DermNet; КР 2016)	DermNet перечисляет: глюкокортикоиды в виде кремов, гелей и полосканий; пимекролимус как альтернативу; сукральфат; антибиотики тетрациклинового ряда; хлоргексидин; гидроксипропилцеллюлозу; диклофенак; лидокаин. КР 2016: при изолированных язвах полости рта или половых органов - местные глюкокортикоиды (по шкале КР: доказательность C, убедительность 1).	C, 5
Колхицин (DermNet; КР 2016; Abacar, 2026)	DermNet: первая линия при узловатой эритеме; входит в список системных средств при поражении слизистых. КР 2016: 1-2 мг в сутки при рецидивирующем афтозном стоматите, узловатой эритеме и язвах на половых органах; купирует артрит у большинства больных. Обзор 2026 года: остаётся широко используемым препаратом первой линии и контролирует кожно-слизистые и суставные проявления у значительной части больных; при сохранении проявлений переходят к другим системным или таргетным препаратам.	C, 5
Апремиласт (Esatoglu, 2026; DermNet; КР 2016)	Систематический обзор 16 работ (7 рандомизированных): апремиласт превосходил плацебо по язвам во рту в рандомизированном исследовании с низким риском смещения; за 12 недель у немногих больных были язвы на половых органах, кожные высыпания или артрит. DermNet и КР 2016 включают апремиласт в список при резистентных кожно-слизистых проявлениях.	C, 2
Ингибиторы фактора некроза опухоли альфа (Esatoglu, 2026; Ozguler, 2026; DermNet; КР 2016)	В первом прямом сравнительном рандомизированном исследовании адалимумаб и инфликсимаб дали сходную частоту ответа по кожно-слизистым проявлениям, адалимумаб подействовал быстрее. Для поражения глаз поддержаны моноклональные ингибиторы фактора некроза опухоли альфа и интерферон альфа. В единственном рандомизированном исследовании с сосудистым или неврологическим поражением инфликсимаб оказался лучше циклофосфамида по частоте полного ответа и безопасности. При поражении кишечника польза показана в неконтролируемых работах. По DermNet, ингибиторы фактора некроза опухоли особенно используют при рефрактерном поражении глаз.	C, 2
Глюкокортикоиды, азатиоприн, циклофосфамид (DermNet; КР 2016)	DermNet: пероральные глюкокортикоиды при умеренной и тяжёлой болезни с поражением глаз, сосудов, кишечника или нервной системы; азатиоприн как средство, сберегающее глюкокортикоиды; циклофосфамид только при угрожающих жизни осложнениях (крупные сосуды, центральная нервная система). Тромбозы крупных сосудов лечат иммуносупрессией; антикоагулянты в этом списке не названы. КР 2016 при поражении глаз заднего отрезка рекомендует азатиоприн с системными глюкокортикоидами, при тяжёлом поражении - циклоспорин 2-5 мг на кг в сутки или инфликсимаб с азатиоприном и глюкокортикоидами.	C, 5
Лечение отдельных кожных проявлений (DermNet; КР 2016)	Узловатая эритема: колхицин первой линии; если не помогает, системные глюкокортикоиды вместе с другим иммуносупрессантом. Изъязвление или васкулит сосудов среднего калибра при биопсии - показание к системным глюкокортикоидам и азатиоприну. Гангренозная пиодермия - как при других причинах. Резистентные акнеподобные высыпания - изотретиноин внутрь (DermNet); по КР 2016 акнеподобные и папулопустулёзные высыпания лечат средствами от обычного акне. Большинство остальных кожных проявлений хорошо отвечает на перечисленное выше.	C, 5
Упадацитиниб при рефрактерном течении (Li, 2026)	Многоцентровое исследование без группы сравнения, 27 больных с болезнью, устойчивой к не менее чем двум иммуносупрессантам или одному таргетному препарату: упадацитиниб 15 мг в сутки до 48 недель вместе с прежними глюкокортикоидами и иммуносупрессантами. Общий ответ к 24-й неделе 85,2% (23 из 27): 16 полных и 7 частичных ответов; полный ответ по кожно-слизистым проявлениям у 16 из 27 (59,3%), по суставным у 1 из 6; рецидив у 3 больных; серьёзных нежелательных явлений не было.	C, 4
Ингибиторы интерлейкина-17 и интерлейкина-23 (Naffaa, 2026)	Обзор 2026 года: клинические данные ограничены, секукинумаб дал разочаровывающие результаты в исследованиях при увеите; небольшие работы и описания случаев указывают на возможную пользу при кожно-слизистых и суставных проявлениях и при нейро-Бехчете. Описана связь лечения ингибиторами интерлейкина-17 с возникновением болезни Бехчета. Авторы советуют применять эти препараты осторожно и ограничиваться кожно-слизистыми и суставными проявлениями.	C, 5

Для тяжёлых органных поражений обзор 2026 года советует начинать лечение сразу и интенсивно (нервная система, сосуды, глаза), так как задержка контроля воспаления связана с необратимым повреждением; ингибиторы фактора некроза опухоли считают основой лечения (Abacar, 2026, C, 5). Системный обзор 2026 года по крупным органам нашёл всего 5 рандомизированных исследований из 69 работ; роль добавления антикоагулянтов при тромбозах остаётся неясной (Ozguler, 2026, C, 2).

Течение и прогноз

Течение (DermNet). Рецидивирующее с ремиссиями; прогноз зависит от пораженных органов.
Смертность (DermNet). Невысокая; повышена при поражении нервной системы, сосудов и кишечника. Поражение глаз - главная причина заболеваемости. Прогноз хуже у мужчин.
Российская рекомендация (КР 2016). Лечение пожизненное; без адекватной терапии у около 25% больных с поражением глаз заметно снижается зрение; летальность около 9%, в основном из-за поражения центральной нервной системы и крупных сосудов; неблагоприятные факторы - начало до 25 лет и мужской пол. Наблюдение пожизненное: первый визит после обострения через 1-3 месяца, при низкой активности и хорошей переносимости - раз в 6-12 месяцев.
Дети (Bozkaya Yücel, 2026). В турецкой когорте из 69 детей лечили колхицином (98,6%), азатиоприном (63,8%) и ингибиторами фактора некроза опухоли (21,7%); накопленное повреждение было низким или умеренным; нейрососудистые осложнения возникали чаще у мальчиков, афты на половых органах чаще у девочек.
Когда срочно к врачу. Признаки поражения глаз, нервной системы, крупных сосудов или кишечника требуют срочной очной помощи: DermNet называет среди самых тяжёлых осложнений слепоту, неврологический дефицит, опасные для жизни сосудистые осложнения и перфорацию кишечника.

Спорные вопросы и ограничения

Где источники расходятся и где данных мало

Возраст источников. DermNet обновлён в 2021 году, российская клиническая рекомендация - в 2016 году (разработчики - Ассоциация ревматологов России; пересмотр обещан не реже раза в два года, более поздней редакции в поиске не нашли). Обновление рекомендаций EULAR 2025 года мы читали только по названию; из обзоров, на которых оно основано, прочитаны аннотации.
Смертность. DermNet пишет о низкой смертности; российская рекомендация приводит летальность около 9%. Разница может зависеть от выборки и времени работ; точной цифры для современных больных мы не нашли.
Пол. DermNet отмечает, что раньше считали более частой болезнь у мужчин, новые данные показывают сходную частоту; при этом прогноз у мужчин хуже.
Классификационные критерии. В детской когорте международные критерии 2014 года были намного чувствительнее критериев 1990 года (97,1% против 58,0%); когорта из одного центра в Турции.
Колхицин. Его положение первой линии опирается на практику и рекомендации; в аннотации систематического обзора 2026 года колхицин не упомянут, поэтому данных его рандомизированных исследований мы здесь не приводим.
Антикоагулянты при тромбозах. DermNet и российская рекомендация советуют лечить тромбозы иммуносупрессией, роль антикоагулянтов в обзоре 2026 года названа неясной.
Ингибиторы интерлейкина-17. Одни работы говорят о пользе при кожно-слизистых проявлениях, другие описывают провокацию болезни; данные ограничены.
Новые препараты. Упадацитиниб изучен в одном исследовании без группы сравнения на 27 больных.
Что мы читали. DermNet и российскую рекомендацию целиком, остальные работы по аннотациям. Только по названию прочитаны: рекомендации EULAR по лечению синдрома Бехчета, обновление 2025 года (Ann Rheum Dis, 2026); «Current management of Behçet syndrome» (Curr Opin Rheumatol, 2026); «Behçet's syndrome: one year in review 2026» (Clin Exp Rheumatol, 2026); распространённость депрессии и тревоги при болезни Бехчета, систематический обзор (Adv Rheumatol, 2026).
Фотографии. Из трёх снимков DermNet два показывают глаз и язык с язвами, их мы не использовали.

Что не вошло в эту страницу

Подробное лечение нейро-Бехчета, сосудистого и кишечного Бехчета, дозы азатиоприна, циклофосфамида и глюкокортикоидов (в источниках они не приведены).
Беременность при болезни Бехчета: российская рекомендация называет данные противоречивыми.
Генетика, молекулярные механизмы и лабораторные маркеры.
Лечение афтозного стоматита вне болезни Бехчета.

Источники

DermNet NZ. Behçet disease. Shaw D, Coulson I, октябрь 2021. dermnetnz.org/topics/behcet-disease. Прочитана целиком. Один снимок с меткой «© DermNet».
Клинические рекомендации «Болезнь Бехчета». Алекберова З.С., Лисицына Т.А. Ассоциация ревматологов России, 2016 (МКБ-10: M35.2). medi.ru/klinicheskie-rekomendatsii/bolezn-bekhcheta-bb_13883. Прочитана целиком.
Esatoglu SN, Ozguler Y, Tomasson G и соавт. Management of mucocutaneous and joint involvement of Behçet's syndrome: a systematic literature review informing the 2025 update of the EULAR recommendations. EULAR Rheumatol Open. 2026:100150. doi:10.1016/j.ero.2026.02.017. PMC13425163. Лицензия CC BY-NC-ND. Прочитана аннотация.
Ozguler Y, Esatoglu SN, Tomasson G и соавт. Management of major organ involvement in Behçet syndrome: a systematic literature review informing the 2025 update of the EULAR recommendations. EULAR Rheumatol Open. 2026:100152. doi:10.1016/j.ero.2026.02.019. PMC13425003. Лицензия CC BY-NC-ND. Прочитана аннотация.
Abacar K, Direskeneli H, Alibaz-Oner F. Management of Severe Behçet's Disease. Curr Rheumatol Rep. 2026:11. doi:10.1007/s11926-026-01217-z. PMC13038468. Лицензия CC BY. Нарративный обзор; прочитана аннотация.
Li J, Xia W, Ji H и соавт. Upadacitinib for refractory Behcet's syndrome: a multi-centre, single-arm trial. Arthritis Res Ther. 2026:83. doi:10.1186/s13075-026-03778-x. PMC13064312. Лицензия CC BY-NC-ND. Прочитана аннотация.
Naffaa ME, Hassan F, Omar M, Abacar K, McGonagle D. The IL-23/IL-17 axis in Behçet's syndrome pathogenesis: from immunological perspectives to therapeutic implications. Front Immunol. 2026:1761519. doi:10.3389/fimmu.2026.1761519. PMC13008666. Лицензия CC BY. Прочитана аннотация.
Bozkaya Yücel B, Doğantan Ş, Çelik ÖG и соавт. Clinical phenotype and long-term damage in paediatric Behçet's disease: comparative performance of ISG, ICBD and PEDBD classification criteria in a retrospective endemic cohort. RMD Open. 2026:e006514. doi:10.1136/rmdopen-2025-006514. PMC12983943. Лицензия CC BY-NC. Прочитана аннотация.
Dipasquale RF, Sinopoli P, Adessi S, Pascuzzo A, Gallizzi R. Oral aphthosis in children: baseline clinical features associated with diagnostic categories in a single-centre retrospective cohort. Eur J Pediatr. 2026:749. doi:10.1007/s00431-026-07405-4. PMC13578049. Лицензия CC BY. Прочитана аннотация.
Alghamdi M, Lindsey S. Behçet's disease unraveled: Insights into clinical manifestations, diagnosis, and management. Medicine (Baltimore). 2025:e44614. doi:10.1097/md.0000000000044614. PMC12688949. Лицензия CC BY. Обзор; прочитана аннотация.