Красный плоский лишай
Хроническое воспалительное заболевание кожи и слизистых оболочек, реже ногтей и волос. Типичный элемент - плоская полигональная папула лилового оттенка с блеском. Тяжесть и лечение определяются локализацией: поражение кожи часто проходит само, слизистая рта и вульвы держится годами.
Коротко
- КР 2020 определяет красный плоский лишай как хроническое воспалительное заболевание кожи и слизистых, реже ногтей и волос, с лихеноидными папулами. Причина неизвестна, заболевание считают иммуноопосредованным (Т-клеточным).
- Поражение кожи обычно благоприятное: спонтанные ремиссии в течение года у 64-68% больных (КР 2020). Поражение слизистой рта разрешается самостоятельно у 2,8-6,5%, эрозивная форма самостоятельно не проходит.
- При ограниченных высыпаниях на коже КР 2020 рекомендует топические глюкокортикоиды средней и высокой активности (бетаметазон, клобетазол и другие), при распространённых высыпаниях и неэффективности наружной терапии - системные глюкокортикоиды, антималярийные препараты, фототерапию 311 нм.
- При неэффективности: ацитретин, циклоспорин, метотрексат (уровень С, назначение вне инструкции). У женщин детородного возраста при ацитретине контрацепция за 4 недели до, во время и 2 года после лечения.
- Слизистая оболочка полости рта и эрозивно-язвенные формы рассматриваются как потенциально предраковые состояния, поэтому нужно длительное наблюдение.
Клиническая картина
КР 2020 выделяет формы поражения кожи: типичную, гипертрофическую (веррукозную), атрофическую, пигментную, буллёзную, эрозивно-язвенную, фолликулярную, кольцевидную. Отдельно описаны красный плоский лишай слизистой рта и губ (типичная, гиперкератотическая, экссудативно-гиперемическая, эрозивно-язвенная, буллёзная формы) и вульвы. Заболевание чаще начинается в 30-60 лет, у детей на него приходится около 5% случаев. DermNet называет распространённость около 1% и отмечает поражение ногтей примерно у 10% больных, а слизистой рта примерно у половины.
Типичный элемент по КР 2020: плоская папула 2-5 мм с полигональными очертаниями, вдавлением в центре, розово-красного цвета с фиолетовым оттенком и восковидным блеском, шелушение небольшое. На поверхности более крупных элементов виден сетчатый рисунок (сетка Уикхема). Высыпания часто группируются в кольца и линии, расположены симметрично на сгибательных поверхностях конечностей, туловище, половых органах. В период обострения возможна изоморфная реакция Кебнера. Типичный симптом - зуд.
Особые формы по КР 2020. Гипертрофическая форма чаще у мужчин 30-60 лет, излюбленная локализация - передняя поверхность голеней и тыл стоп, вероятность малигнизации указана как 0,3-3,0%. Атрофическая форма на волосистой части головы может приводить к рубцовой алопеции. Сочетание фолликулярной формы, рубцовой алопеции волосистой части головы и нерубцовой алопеции в подмышечных впадинах и на лобке известно как синдром Грэма-Литтла-Лассюэра. Сочетание эрозивно-язвенной формы на слизистой рта, артериальной гипертензии и сахарного диабета названо синдромом Гриншпана.
КР 2020: красный плоский лишай слизистой полости рта рассматривается как потенциально предраковое состояние, описаны случаи плоскоклеточного рака в хронических очагах аногенитальной области, пищевода и при гипертрофической форме. Лихеноидная реакция на лекарства (L43.2) кодируется отдельно, DermNet подчёркивает, что лихеноидная лекарственная сыпь разрешается медленно после отмены вызвавшего её препарата.
Диагностика
КР 2020: диагноз основан на оценке локализации, распространённости, цвета и характера высыпаний на коже, слизистой рта и вульве. Гистологическое исследование рекомендовано при необходимости дифференциальной диагностики (С, 5): гиперкератоз с неравномерным гранулёзом, акантоз, вакуольная дистрофия базального слоя, диффузный полосовидный инфильтрат в верхней дерме, тельца Сиватта.
Для буллёзной и эрозивно-язвенной форм рекомендована прямая иммунофлюоресценция (С, 5), при изолированном эрозивно-язвенном поражении слизистой рта - цитологическое исследование для дифференциации с истинной пузырчаткой (С, 5). Перед системной терапией рекомендованы общий анализ крови, биохимический анализ (АЛТ, АСТ, общий билирубин, триглицериды, холестерин, общий белок), анализ мочи, антитела и антигены к вирусным гепатитам B и C (С).
Среди провоцирующих факторов DermNet называет лекарства (препараты золота, хинин и другие), гепатит C, стресс, контактную аллергию (редко, при пломбах), травму кожи.
С чем дифференцируют
Список по DermNet и КР. Ряд зависит от формы.
- Типичная папулёзная форма: псориаз, хроническая кожная красная волчанка, хроническая простая лихенизация, вторичный сифилис, розовый лишай
- Кольцевидная форма: кольцевидная гранулёма, дерматофития
- Линейная форма: линейный лишай, воспалительный линейный веррукозный эпидермальный невус, линейный псориаз
- Гипертрофическая форма: псориаз, почесуха (узловатая), лихеноидный амилоидоз, саркома Капоши
- Актиническая форма и пигментный лишай: красная волчанка, полиморфный фотодерматоз, саркоидоз, мелазма, стойкая дисхромическая эритема (пепельный дерматоз)
- Лихеноидная лекарственная сыпь (токсидермия)
- Буллёзная и эрозивная формы: буллёзный пемфигоид, вульгарная пузырчатка
- Слизистая рта: лейкоплакия, кандидоз, многоформная эритема, красная волчанка, плоскоклеточный рак, прикусывание
- Вульва и атрофические очаги: склерозирующий лишай, красная волчанка
- Ногти: псориаз, онихомикоз, гнездная алопеция; волосистая часть головы (планопиларный лишай): красная волчанка, гнездная алопеция
Лечение
Таблица составлена по тексту КР 2020. Для всех методов лечения в КР указан уровень убедительности С, уровни достоверности доказательств различаются (от 2 до 5). Данные DermNet приведены отдельно как международный ориентир.
| Ситуация | Что говорят рекомендации | Источник |
|---|---|---|
| Кожа, ограниченные высыпания | Топические глюкокортикоиды средней и высокой активности (можно чередовать): бетаметазон крем, мазь 2 раза в сутки 12 недель; клобетазол, флуоцинолона ацетонид, гидрокортизона-17 бутират - 2 раза в сутки 4-8 недель; триамцинолон, мометазон (1-2 раза в сутки), бетаметазон с салициловой кислотой, флуметазон с салициловой кислотой - до 4-8 недель. | С, 2 и 4 КР 2020 |
| Кожа, распространённые высыпания или неэффективность наружной терапии | Системная терапия в сочетании с наружной. Преднизолон 20-30 мг в сутки 1-2 месяца с постепенной отменой, либо бетаметазон 1 мл внутримышечно или внутриочагово раз в 2-3 недели, 3-4 инъекции. Гидроксихлорохин 200 мг 2 раза в сутки 1-2 месяца или хлорохин 250 мг 2 раза в сутки месяц, затем 250 мг в сутки месяц, с контролем общего анализа крови ежемесячно. | С, 3-4 КР 2020 |
| Зуд | Антигистаминные первого поколения: мебгидролин 100 мг 2-3 раза в сутки, клемастин 1 мг 2-3 раза в сутки (7-10 дней), гидроксизин 25-100 мг в сутки до 28 дней. | С, 4 КР 2020 |
| Фототерапия | При незначительной инфильтрации - узкополосная UVB 311 нм 3-4 раза в неделю 6-12 недель. При выраженной инфильтрации - ПУВА (внутрь метоксален 0,6 мг/кг либо наружно), в КР отмечено, что красный плоский лишай не входит в показания к метоксалену по инструкции. | С, 3-5 КР 2020 |
| Слизистая рта, губ, вульва: первая линия | Топические глюкокортикоиды: бетаметазон 2 раза в сутки 8 недель; триамцинолон 3 раза в сутки 12 недель; флуоцинолона ацетонид 2 раза в сутки 4-12 недель; клобетазол 2 раза в сутки 4-8 недель. При эрозиях ранозаживляющие средства (линимент алоэ), при боли анестезирующие гели. | С, 3-4 КР 2020 |
| Тяжёлое слизистое поражение, резистентное к терапии | Преднизолон 0,5-1 мг/кг в течение 3 недель. | С, 5 КР 2020 |
| Неэффективность терапии при любых формах | Ацитретин 30 мг в сутки 3-8 недель (контроль липидов, глюкозы, функции печени; контрацепция за 4 недели до, во время и 2 года после лечения). Циклоспорин 5 мг/кг в сутки 3-8 недель (контроль креатинина, давления, калия, мочевой кислоты, трансаминаз, липидов; снижение дозы при росте креатинина). Метотрексат 15 мг в неделю 3-4 месяца (контроль анализов, прекращение при АЛТ/АСТ выше нормы более чем в 3 раза). Для всех трёх красный плоский лишай не входит в показания по инструкции. | С, 2-4 КР 2020 |
| Реабилитация и наблюдение | Бальнеотерапия, аэротерапия, гелиопроцедуры, дозированные морские купания (С, 5). Учитывать феномен Кебнера при трудоустройстве. Методов профилактики нет. Показания к госпитализации: неэффективность амбулаторного лечения, распространённые и тяжёлые формы. | С, 5 КР 2020 |
| Международные ориентиры | DermNet: лечение не всегда необходимо, цель - контроль зуда; эмоленты, потентные топические глюкокортикоиды (в том числе в виде пластыря), ингибиторы кальциневрина (такролимус, пимекролимус), топические ретиноиды, внутриочаговые инъекции стероидов. При распространённых и тяжёлых формах - курс системных стероидов 1-3 месяца с началом другого препарата (ацитретин, гидроксихлорохин, метотрексат, азатиоприн, микофенолат, фототерапия). Описаны единичные успешные случаи с ингибиторами JAK и апремиластом. | DermNet |
Спорные вопросы и ограничения
Где источники расходятся и что неоднозначно
- Уровень доказательств. Все рекомендации КР 2020 имеют убедительность С, часть лечения (ацитретин, циклоспорин, метотрексат, ПУВА) применяется вне инструкции, поэтому выбор опирается на клиническую ситуацию, а не на сильные данные.
- Ингибиторы кальциневрина и топические ретиноиды DermNet перечисляет как варианты, в КР 2020 они в разделе лечения не названы. Единичные описания ингибиторов JAK, апремиласта и антител у DermNet не подтверждены крупными исследованиями.
- Течение. По КР 2020 кожные высыпания часто проходят сами в течение года, слизистая рта сохраняется около 5 лет, эрозивная форма самостоятельно не разрешается. DermNet указывает, что кожный красный плоский лишай обычно проходит в течение нескольких лет, поствоспалительная пигментация держится дольше.
- Оценка риска рака. КР 2020 даёт оценку малигнизации гипертрофической формы 0,3-3,0% и называет слизистую рта потенциально предраковым состоянием, график наблюдения в документе не указан.
Что не вошло в эту страницу
- Лечение красного плоского лишая волос и ногтей, отдельные схемы для вульвы и для детей: в использованных источниках их нет.
- Международные руководства по лечению красного плоского лишая слизистой оболочки рта: в этой работе не разбирались.
- Текст КР прочитан по файлу с сайта Центрального научно-исследовательского кожно-венерологического института (ЦНИКВИ), в котором остались рабочие пометки редактора. Дозы и режимы нужно сверять с утверждённой редакцией в рубрикаторе Минздрава.
Источники
- Клинические рекомендации «Лишай красный плоский» (L43). Российское общество дерматовенерологов и косметологов, 2020. Файл на сайте ЦНИКВИ: cnikvi.ru.
- DermNet. Lichen planus. dermnetnz.org/topics/lichen-planus. Фотографии и международный обзор лечения.
